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小兒急進性腎小球...(小兒急進性腎小球... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%-85%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 惡心 蛋白尿 少尿 無尿
并發(fā)癥:
貧血 高血壓 胸腔積液
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、透析治療、手術(shù)治療、血漿置換、中藥治療

  小兒急進性腎小球腎炎檢查

  1.尿化驗

除程度不一的蛋白尿外,尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型,特別是紅細胞管型,此少見于與本癥臨床相似的急性腎小管壞死和間質(zhì)性腎炎。

  2.血常規(guī)

常見明顯貧血,血紅蛋白常低于90g/L,屬正色素性、正細胞性貧血。在周緣血片中有時見少數(shù)裂紅細胞(schistocyte),提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。

  3.腎功能

明顯減退;常低至正常的50%以下,故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發(fā)生高鉀血癥。如患兒能繼續(xù)進食和攝水者則常有低鈉血癥。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高,及血鈣偏低。如病程較長、已發(fā)生甲狀旁腺功能亢進,則血鈣也可正常,游離鈣一般正常。臨床呈腎病綜合征者還有相應(yīng)的血化學(xué)改變(即血漿白蛋白下降,血脂增高)。

  4.免疫球蛋白 IgG、IgM增高

狼瘡、系統(tǒng)性血管炎、感染后腎炎。IgE升高:Churg-strauss綜合征(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM):原發(fā)冷球蛋白血癥Ⅱ型。

  5.血中抗腎小球基底膜抗體

陽性主要見于Goodpasture綜合征,還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3正常,降低者見于鏈球菌感染后腎炎,狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。

  6.抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)

陽性見于ANCA陽性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA,前者陽性主要見于韋格肉芽腫,后者陽性主要見于顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎即所謂特發(fā)性RPGN,該病可能是顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎。

  7.急進性腎小球腎炎的病理及活檢檢查

  (1)光鏡:

為彌漫性病變。50%以上的腎小球內(nèi)有占腎小囊腔50%以上面積的大型新月體。病初新月體的組成以細胞成分為主,即細胞性新月體,此時如經(jīng)積極正確治療,病變可有一定程度的恢復(fù);否則隨病程進展而逐漸轉(zhuǎn)化為纖維-細胞性新月體,最終纖維性新月體而難于吸收恢復(fù)。腎小球毛細血管袢多有嚴重的結(jié)構(gòu)破壞,毛細血管袢因受新月體擠壓而皺縮于腎小球血管極一側(cè)。有時見毛細血管袢纖維素樣壞死及微血栓形成。腎小管于病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。腎間質(zhì)水腫及白細胞浸潤。后期則腎小管萎縮及腎間質(zhì)纖維化。

  (2)免疫熒光:

免疫病理是區(qū)別3種急進性腎炎的主要依據(jù)。IgG沿腎小球毛細血管基底膜呈細線狀沉積是抗GBM腎炎的最特征性表現(xiàn)。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽性到強陽性,其他免疫球蛋白一般陰性。有報道IgA型抗GBM腎炎,主要表現(xiàn)為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積,則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續(xù)或不連續(xù)的線狀或細顆粒狀沉積,但C3只有2/3的患者陽性。有時還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病,有時可見IgG沿基底膜呈線狀沉積,但兩者的臨床表現(xiàn)和光鏡特點容易鑒別,糖尿病腎病的IgG沉積是由于血管通透性增加導(dǎo)致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積,因而前者白蛋白染色陽性。免疫復(fù)合物型急進性腎炎的免疫熒光主要表現(xiàn)為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。由于該型可繼發(fā)于各種免疫復(fù)合物腎炎,因此,繼發(fā)于免疫復(fù)合物腎炎的急進性腎炎同時還有原發(fā)病的免疫熒光表現(xiàn),如繼發(fā)于IgA腎病者,主要表現(xiàn)為系膜區(qū)IgA沉積;繼發(fā)于感染后腎小球腎炎的急進性腎炎表現(xiàn)為粗大顆粒或團塊狀的沉積;繼發(fā)于膜性腎病者可見IgG沿毛細血管呈細顆粒狀沉積。膜性腎病可合并抗GBM腎炎,這時IgG沿毛細血管基底膜的細線狀沉積在細顆粒狀沉積的下面。顧名思義,非免疫復(fù)合物型急進性腎炎腎臟免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽性。有學(xué)者報道,新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少,其血清ANCA陽性機會較大。

  (3)電鏡:

急進性腎炎的電鏡表現(xiàn)與其光鏡和免疫病理相對應(yīng)??笹BM腎炎和非免疫復(fù)合物型急進性腎炎電鏡下沒有電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積??梢姷矫氀芑啄ず湍I小球囊基底膜斷裂,伴中性粒細胞和單核細胞浸潤。而免疫復(fù)合物型急進性腎炎的電鏡特征是可見有多量電子致密的免疫復(fù)合物的沉積,主要在系膜區(qū)沉積。繼發(fā)于免疫復(fù)合物腎炎的急進性腎炎電子致密物沉積部位取決于原發(fā)性腎小球腎炎的類型,可見于系膜區(qū)、上皮下或內(nèi)皮下。有時也可見毛細血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口,但比其他亞型的急進性腎炎少見。

  8.影像學(xué)檢查

核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少;數(shù)字減影血管造影(DSA)可發(fā)現(xiàn)無功能的皮質(zhì)區(qū)域。腹部平片檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊,但皮質(zhì)與髓質(zhì)交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良,但腎動脈造影血管內(nèi)徑正常,血流量不減少,甚至在系統(tǒng)性血管炎也是如此。

  9.腎臟超聲檢查

可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊,但皮、髓質(zhì)交界不清。

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