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小兒庫(kù)欣綜合征(小兒庫(kù)欣綜合征 )

別名:
小兒柯興綜合癥,小兒庫(kù)欣綜合癥,小兒皮質(zhì)醇增多癥,小兒皮質(zhì)醇癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%(多以控制癥狀為主)
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
肌肉萎縮 繼發(fā)感染 生長(zhǎng)緩慢 向心性肥胖 滿月臉
并發(fā)癥:
心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療、對(duì)癥治療

小兒庫(kù)欣綜合征治療?

小兒庫(kù)欣綜合征一般治療

  一、治療

  Nelson綜合征:垂體腫瘤切除后,在數(shù)月至數(shù)年,大約有5%~7%患兒可發(fā)生垂體瘤和色素沉著,故在治療過程中,應(yīng)用血漿皮質(zhì)醇及尿游離皮質(zhì)醇做監(jiān)測(cè)腎上腺皮質(zhì)功能的指標(biāo)。

  1、手術(shù)治療

  (1)對(duì)于腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫(kù)欣綜合征和垂體瘤均應(yīng)切除腫瘤,術(shù)后皮質(zhì)醇增生癥??删徑猓恍枳髂I上腺切除術(shù),對(duì)轉(zhuǎn)移者除根治原發(fā)病灶外,轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)進(jìn)行放療或化療。

  (2)因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生其原發(fā)病變?cè)诖贵w,若無明顯腫瘤,一般采用腎上腺次全切除術(shù),即切除一側(cè)腎上腺和另一側(cè)腎上腺的95%為宜,切除腫瘤后加用垂體照射治療。但兒童經(jīng)垂體放療后因垂體GH細(xì)胞對(duì)放療敏感而損傷影響生長(zhǎng)發(fā)育。

  (3)垂體腫瘤摘除 適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤,并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。

  (4)腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除 適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位,可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位,則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個(gè)月以上,然后再逐步減量至停服。

  (5)雙側(cè)腎上腺摘除 適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有:

  ①雙側(cè)腎上腺全切除:優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速,并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素,術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。

 ?、谝粋?cè)腎上腺全切除,另一側(cè)腎上腺次全切除:由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā),再次手術(shù)十分困難,故一般作右側(cè)腎上腺全切除。

  2、藥物治療

  (1)手術(shù)后常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD,它具有選擇性破壞腎上腺皮質(zhì)作用,開始2~6g/d,療效不顯著可加大用量8~10g/d,用4~6周,直到臨床癥狀緩解,或達(dá)到最大耐受量,再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。

  (2)國(guó)外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d,療程3~6個(gè)月??色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。

  二、預(yù)后

  1.除單側(cè)腺瘤經(jīng)早期手術(shù)切除有良好的效果外,還沒有一種療法是完美無缺的。

  2.在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上,應(yīng)積極配合其他療法,以期達(dá)到預(yù)期的效果。

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