一、發(fā)病原因
1、 庫(kù)欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質(zhì)醇分泌增多。
2、 庫(kù)欣綜合征是由雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病兒童最常見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)癌，其次為腺瘤，亦有皮質(zhì)增生者。有些非垂體性腫瘤可產(chǎn)生包括ACTH的各種多肽分泌增加，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，稱(chēng)異源性ACTH綜合征。
3、 醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥 長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見(jiàn)。這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原。
4、 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過(guò)多引起。
二、發(fā)病機(jī)制
由于腎上腺皮質(zhì)醇類(lèi)激素分泌過(guò)多，造成多種物質(zhì)代謝紊亂引起臨床癥候群，如皮質(zhì)醇、激素等。
1、皮質(zhì)醇：皮質(zhì)醇動(dòng)員脂肪使三酰甘油分解為甘油和游離脂肪酸，同時(shí)又阻礙葡萄糖進(jìn)入脂肪細(xì)胞抑制脂肪合成。皮質(zhì)醇使胰島素分泌，可促進(jìn)脂肪合成。體內(nèi)各部分蛋白質(zhì)、脂肪組織對(duì)皮質(zhì)激素有不同敏感性，出現(xiàn)向心性肥胖。
大量皮質(zhì)醇作用促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制組織對(duì)氨基酸的攝取和合成蛋白質(zhì)。并發(fā)骨質(zhì)脫鈣及骨質(zhì)疏松，影響兒童骨骼生長(zhǎng)發(fā)育。皮質(zhì)醇還拮抗胰島素對(duì)糖代謝的作用。減少組織對(duì)葡萄糖的利用，血糖增高，可導(dǎo)致類(lèi)固醇性糖尿病。
2、 激素：腎上腺皮質(zhì)激素中的鹽皮質(zhì)激素有去氧皮質(zhì)酮(DOCA)和皮質(zhì)酮，亦可分泌增加，引起體內(nèi)鈉水潴留，鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對(duì)小動(dòng)脈的作用，并有體內(nèi)鈉水潴留。
患者血漿腎素活性增高，產(chǎn)生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對(duì)感染的抵抗明顯減弱，皮膚和全身感染常見(jiàn)，是由于皮質(zhì)醇使抗體免疫功能減低，抗體形成受阻。
