女性的青春期延遲一般治療
一、治療
青春期延遲的治療主要根據(jù)引起本癥的病因和疾病的性質而定。
1.體質性青春期延遲
因該癥患兒最終會出現(xiàn)青春期啟動，一般不需治療，但要提供必要的咨詢，解除兒童和家長的顧慮及擔心，消除自卑感，同時對患兒性征發(fā)育進行定期評價和有關激素的檢查。若某些患兒因發(fā)育落后于同齡人而產(chǎn)生精神壓力，甚至出現(xiàn)精神心理和行為方面的異常，必要時可適當給予藥物治療，選用短程激素療法以刺激性征的出現(xiàn)，用藥前必須向兒童及家屬詳細說明藥物治療預期達到的目的和可能出現(xiàn)的副作用，盡量讓兒童及家長自己選擇是采用藥物治療抑或繼續(xù)觀察。女孩口服炔雌醇5～10μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.3～0.625mg/d，連續(xù)服用3～6個月，并定期檢查患者性征和身材發(fā)育情況。體質性青春期延遲患者經(jīng)治療后，尤其骨齡達13～14歲，青春期會自發(fā)啟動，否則應考慮病理性原因。
2.病理性青春期延遲
(1)去除病因：
病因能夠祛除者以病因治療為主，如手術切除腫瘤，積極治療全身性疾病，改善營養(yǎng)狀況等。病因一旦祛除即可緩解;對病因無法祛除者則需應用性激素替代療法。對高促性腺激素患者病因常無法祛除，主要以激素替代治療促進性征發(fā)育、月經(jīng)來潮或促使生長，但對染色體核型中有Y染色體者應作性腺切除。功能性低促性腺激素患者，由于青春期延遲是繼發(fā)于其他疾病，原則上是治療原發(fā)病，加強營養(yǎng)、改善體重或調整運動量和方式，這部分患者不需要外源性激素治療，上述情況改善后，會自發(fā)出現(xiàn)性發(fā)育。
(2)激素替代治療：
雌激素治療是否會加速骨骺閉合是普遍關注的問題，現(xiàn)已明確超生理劑量雄激素方具此作用，一般用炔雌醇5μg/d無促骨骺閉合作用，有輕度促長骨生長作用，長期應用可使乳腺稍發(fā)育。對原發(fā)性性腺功能減退患者需長期性激素替代治療，初始小劑量，類似于體質性青春期延遲的治療方法，2～3年后逐漸增加到成人替代量，以模擬正常青春期啟動后的激素水平。初量為炔雌醇5μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.3mg/d。以后2～3年逐漸增加到炔雌醇10～25μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.6～1.25mg/d，維持劑量應能達到撤退性出血。出現(xiàn)撤退性出血或開始治療6個月內，于口服雌激素12天起加服孕激素(如甲羥孕酮5mg/d)。
低促性腺激素型患者也可選擇外源性(GnRH脈沖泵治療，這種方法更類似于生理性GnRH分泌，方法是皮下或靜脈內插管。每60～120min注射1次GnRH(10肽)，劑量為25ng/kg，治療1～2年絕大部分患者可完成性發(fā)育，并有排卵，由于這種方法價格昂貴，不適用于長期治療，對有生育愿望者可以采用。若患者尚有GH缺乏，則可從骨齡估計在骨骺閉合前患者身高還可增長多少，進行GH治療最為理想。
二、預后
對于高促性腺激素性的性腺功能低下的治療則只能用雌激素補充替代治療。補充雌激素可促使第二性征發(fā)育，與孕激素配合應用能有類似月經(jīng)的周期性子宮出血。一般無生育希望，除非用借卵助孕技術。有Y染色體存在的性腺發(fā)育不全，因這種性腺發(fā)生惡性腫瘤的幾率很高，故應盡早行性腺切除，術后用雌激素替代治療。
骨齡超過18歲仍無青春期啟動者，除個例外，絕大部分患者不能出現(xiàn)青春期發(fā)育。
