女性的青春期延遲一般治療
一、治療
青春期延遲的治療主要根據(jù)引起本癥的病因和疾病的性質(zhì)而定。
1.體質(zhì)性青春期延遲
因該癥患兒最終會出現(xiàn)青春期啟動，一般不需治療，但要提供必要的咨詢，解除兒童和家長的顧慮及擔(dān)心，消除自卑感，同時對患兒性征發(fā)育進(jìn)行定期評價和有關(guān)激素的檢查。若某些患兒因發(fā)育落后于同齡人而產(chǎn)生精神壓力，甚至出現(xiàn)精神心理和行為方面的異常，必要時可適當(dāng)給予藥物治療，選用短程激素療法以刺激性征的出現(xiàn)，用藥前必須向兒童及家屬詳細(xì)說明藥物治療預(yù)期達(dá)到的目的和可能出現(xiàn)的副作用，盡量讓兒童及家長自己選擇是采用藥物治療抑或繼續(xù)觀察。女孩口服炔雌醇5～10μg/d或結(jié)合雌激素(妊馬雌酮)0.3～0.625mg/d，連續(xù)服用3～6個月，并定期檢查患者性征和身材發(fā)育情況。體質(zhì)性青春期延遲患者經(jīng)治療后，尤其骨齡達(dá)13～14歲，青春期會自發(fā)啟動，否則應(yīng)考慮病理性原因。
2.病理性青春期延遲
(1)去除病因：
病因能夠祛除者以病因治療為主，如手術(shù)切除腫瘤，積極治療全身性疾病，改善營養(yǎng)狀況等。病因一旦祛除即可緩解;對病因無法祛除者則需應(yīng)用性激素替代療法。對高促性腺激素患者病因常無法祛除，主要以激素替代治療促進(jìn)性征發(fā)育、月經(jīng)來潮或促使生長，但對染色體核型中有Y染色體者應(yīng)作性腺切除。功能性低促性腺激素患者，由于青春期延遲是繼發(fā)于其他疾病，原則上是治療原發(fā)病，加強(qiáng)營養(yǎng)、改善體重或調(diào)整運(yùn)動量和方式，這部分患者不需要外源性激素治療，上述情況改善后，會自發(fā)出現(xiàn)性發(fā)育。
(2)激素替代治療：
雌激素治療是否會加速骨骺閉合是普遍關(guān)注的問題，現(xiàn)已明確超生理劑量雄激素方具此作用，一般用炔雌醇5μg/d無促骨骺閉合作用，有輕度促長骨生長作用，長期應(yīng)用可使乳腺稍發(fā)育。對原發(fā)性性腺功能減退患者需長期性激素替代治療，初始小劑量，類似于體質(zhì)性青春期延遲的治療方法，2～3年后逐漸增加到成人替代量，以模擬正常青春期啟動后的激素水平。初量為炔雌醇5μg/d或結(jié)合雌激素(妊馬雌酮)0.3mg/d。以后2～3年逐漸增加到炔雌醇10～25μg/d或結(jié)合雌激素(妊馬雌酮)0.6～1.25mg/d，維持劑量應(yīng)能達(dá)到撤退性出血。出現(xiàn)撤退性出血或開始治療6個月內(nèi)，于口服雌激素12天起加服孕激素(如甲羥孕酮5mg/d)。
低促性腺激素型患者也可選擇外源性(GnRH脈沖泵治療，這種方法更類似于生理性GnRH分泌，方法是皮下或靜脈內(nèi)插管。每60～120min注射1次GnRH(10肽)，劑量為25ng/kg，治療1～2年絕大部分患者可完成性發(fā)育，并有排卵，由于這種方法價格昂貴，不適用于長期治療，對有生育愿望者可以采用。若患者尚有GH缺乏，則可從骨齡估計在骨骺閉合前患者身高還可增長多少，進(jìn)行GH治療最為理想。
二、預(yù)后
對于高促性腺激素性的性腺功能低下的治療則只能用雌激素補(bǔ)充替代治療。補(bǔ)充雌激素可促使第二性征發(fā)育，與孕激素配合應(yīng)用能有類似月經(jīng)的周期性子宮出血。一般無生育希望，除非用借卵助孕技術(shù)。有Y染色體存在的性腺發(fā)育不全，因這種性腺發(fā)生惡性腫瘤的幾率很高，故應(yīng)盡早行性腺切除，術(shù)后用雌激素替代治療。
骨齡超過18歲仍無青春期啟動者，除個例外，絕大部分患者不能出現(xiàn)青春期發(fā)育。
