小兒先天性甲狀腺功能減低癥一般治療
一、治療
一旦確診為先天性甲狀腺功能減低癥,無論其病因,必須立刻治療,若是由先天性甲低系甲狀腺發(fā)育異?;虼x異常引起的,需終身治療。
甲低病人對鎮(zhèn)靜藥異常敏感,尤其嗎啡,可引起昏迷,甲低病兒如長期饑餓、感染、疲勞、手術(shù)創(chuàng)傷,容易誘發(fā)甲減危象,經(jīng)甲狀腺粉治療后好轉(zhuǎn)。
1、胎兒甲減的治療
由于羊水周轉(zhuǎn)快,且T3、T4很容易被胎兒吸收,故對產(chǎn)前檢查可疑先天性甲減胎兒可行羊膜腔內(nèi)注射T4或者T3進行治療,或直接給加減胎兒及內(nèi)注射甲狀腺激素。胎兒若32周后可注射Na-L-T4500μg,2周1次或120μg每周一次。
2、治療劑量
一般采用甲狀腺粉治療,治療劑量必須個體化,因每位病兒反應(yīng)不一。在治療開始后應(yīng)每4周隨訪1次,血清FT4和TSH正常后可減為每3個月1次,2歲以后可減為每6個月1次。隨訪過程中應(yīng)觀察血FT4,TSH變化,觀察生長發(fā)育曲線、智商、骨齡等,根據(jù)情況調(diào)整服藥劑量。甲狀腺素用量不足時,患兒身高及骨齡發(fā)育落后,劑量過大則引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等癥狀,必須引起注意。
3、左甲狀腺素鈉
(L-T4)是治療甲低最有效藥物。甲狀腺粉(片)是由公豬的甲狀腺去除結(jié)締組織及脂肪后制成,制劑標準含碘量為0.2%±0.03%,不同批號之間FT4含量有一定差別。
4、暫時性甲低
懷疑屬于暫時性甲低,一般需正規(guī)治療2年后,再停藥1個月復(fù)查甲狀腺功能,如功能正常,則可停藥定期觀察。
5、先天性甲低的治療
不需從小劑量開始,應(yīng)該一次足量,使血T4維持在正常高值水平。而對于大年齡的下丘腦-垂體性甲低,甲狀腺素治療需從小劑量開始,同時給予生理需要量皮質(zhì)素治療,防止突發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。
二、預(yù)后
先天性甲低病人治療越早,預(yù)后越佳,若醫(yī)院疾病篩查工作開展得當(dāng),嬰兒出生1-3周即可得到確診和治療。大多數(shù)早期治療病例智力一般正常,若出生時即發(fā)現(xiàn)明顯宮內(nèi)甲低存在,如骨齡明顯延遲、T4水平極低、甲狀腺缺如等,對今后智商影響具有高度危險性,遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可能性較大。