淀粉樣變性周圍神經(jīng)病一般治療
一、藥物治療
尚無有效治療方法，淀粉樣變性的治療原則包括以下幾點(diǎn)：
1.減少引起淀粉樣物前體蛋白的合成。
2.抑制淀粉樣纖維的合成。
3.抑制淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞外沉積。
4.促進(jìn)已形成的沉積物溶解。
5.對癥處理，應(yīng)用大劑量的B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A和肌苷，或可對神經(jīng)組織的修復(fù)和功能重建具有促進(jìn)作用。
傳統(tǒng)的馬法侖 潑尼松方案(MP)其經(jīng)驗(yàn)來自治療造血系統(tǒng)淀粉樣變性，治療淀粉樣變性效果不佳，僅約20%的患者有效，并常引起骨髓異常增生或白血病，并帶來感染等嚴(yán)重副作用。
近來有人已在嘗試一些新的治療方法來延長患者生命。AL型淀粉樣變性一旦治療有效，則生存期大大延長。文獻(xiàn)報(bào)道1例AL型淀粉樣變性患者，經(jīng)化療、透析及腎移植后生存21年。近年來國外開展的干細(xì)胞移植治療AL型淀粉樣變性的研究中，病人生存期大大延長，中位生存期已達(dá)4.6年，其療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的MP方案。
有報(bào)道肝移植治療FAP取得一定的療效。供體的肝組織可產(chǎn)生正常的轉(zhuǎn)甲蛋白取代異常蛋白，減少異常轉(zhuǎn)甲蛋白在組織內(nèi)的沉積，阻止病情的進(jìn)展。
Coelho(1996)總結(jié)了146例接受肝移植的FAP病例，結(jié)果顯示治療后病情進(jìn)展得到控制，但周圍神經(jīng)功能無明顯改善。Suhr(1997，1998)報(bào)道12例FAP患者行肝移植后觀察17個(gè)月，自覺癥狀明顯改善，但心臟和自主神經(jīng)的客觀檢查指標(biāo)無明顯變化。異常蛋白的免疫吸附和血漿置換在少數(shù)FAP患者中也取得了一定療效。早期診斷，早期行肝移植治療可能會對FAP患者有益。有報(bào)道大劑量化療后進(jìn)行骨髓移植治療原發(fā)性淀粉樣變性神經(jīng)病取得一定療效。
