扭轉痙攣一般治療
扭轉痙攣西醫(yī)治療
一、治療
扭轉痙攣的藥物治療是對癥性的，其目的是改善功能，減少異常運動，減少肌痙攣引起的疼痛。藥物治療的療效也很難正確評價，原因如下：扭轉痙攣為一種少見疾病很少有大宗治療結果;缺乏雙盲性對比分析;扭轉痙攣自發(fā)性的短暫緩解影響藥物療效的評判。常用的藥物包括：
(1)左旋多巴類： 對常染色體顯性遺傳的多巴反應性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對其他類型的扭轉痙攣效果較差。
(2)抗膽堿能藥：如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗膽堿能藥物可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發(fā)性扭轉痙攣有較好療效。
(3)GABA能藥物：如氯苯丁氨酸(巴氯芬，Baclofen)，可對三分之一的扭轉痙攣患者有幫助5～40mg/d，分次口服。對于繼發(fā)性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內注入Baclofen，但此法的長期療效未得到證實。
(4)其他藥物：如中樞性肌松劑、安定類(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀，抗多巴胺能類制劑的應用存有爭議，因為有可能誘發(fā)肌僵直。
2.外科治療
凡年齡在7歲以上;病程超過1～1.5年;應用各種藥物(包括暗示療法)治療無效者，又無其他嚴重疾病，才考慮手術。對于單側肢體扭轉，且能獨立生活，還可參加勞動者，或雙側嚴重疾病伴有明顯球麻痹，智能低下以及學齡前兒童均不宜手術。
(1)立體定向毀損術：1955年Cooper在應用丘腦定向毀損術改善帕金森病肌張力障礙的基礎上，首先應用丘腦毀損術治療扭轉痙攣，其后有使用不同靶點治療扭轉痙攣的報道，目前立體定向毀損術治療扭轉痙攣主要破壞蒼白球內側部或丘腦腹外側核頭部(Voa，Vop)或中央中核外1/3，軀干癥狀嚴重者要做雙側手術，復發(fā)者可再次定向毀損，但要擴大毀損范圍。
(2)腦深部電刺激術(DBS)：DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130～180Hz左右，可單側手術，也可雙側同時植入電極刺激。
(3)脊髓慢性電刺激：采用慢性脊髓刺激治療扭轉痙攣，刺激電極安裝在頸段硬脊膜外腔，使用刺激頻率為100～1000Hz，多數(shù)在500Hz左右、慢性刺激前均應經過1～2周試驗刺激期，試驗刺激有效，方可進行慢性刺激，無效者取出電極。但術后隨訪，治療結果令人失望。隨著DBS在臨床上廣泛應用，脊髓刺激治療扭轉痙攣目前已基本棄用。
二、預后
原發(fā)性扭轉痙攣的轉歸差異較大，起病年齡和部位是影響預后的兩個主要因素。起病年齡早(15歲以前)以及自下肢起病者，大多不斷進展，最后幾乎都發(fā)展為全身型，預后不良，多在起病若干年后死亡，自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預后較好，不自主運動趨向于長期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或分散型的預后較隱性遺傳型好，因為前者起病年齡晚且多自上肢起病。
