一、癥狀
主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個(gè)重要特點(diǎn):
1.年齡多較輕。
2.靜脈曲張的特點(diǎn)是曲張靜脈位于側(cè)胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。
3.雖像肝硬化,但肝功能無(wú)明顯損傷。
肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。
本征多呈慢性經(jīng)過(guò),其臨床表現(xiàn)主要包括兩個(gè)方面:
1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn),常有進(jìn)行性肝脾腫大,食管、腹壁靜脈曲張,腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等,黃疸少見(jiàn)。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛,甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門(mén)脈高血、肝硬化表現(xiàn)。
2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn),如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點(diǎn)。