中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮癥狀診斷
本病起病癥狀輕，發(fā)展緩慢，早期無自覺癥狀。發(fā)病年齡為20～40歲。
1.視功能改變：視力呈緩慢進行性減退，幼年時即有中心視力障礙，至中年開始有明顯視力下降，有的50歲才出現(xiàn)自覺癥狀，有中心暗點。本病早期為旁中心暗點，暗適應(yīng)功能下降，閱讀困難及眩光。無夜盲史，也有自幼視力不好、夜間視力差的病例。眼電生理檢查可見ERG輕度異常改變，早期正常。隨病程進展，當脈絡(luò)膜及繼發(fā)的視網(wǎng)膜色素上皮、神經(jīng)上皮萎縮時，ERG可表現(xiàn)RG峰值顯著下降，尤其是黃斑后極30°區(qū)域。根據(jù)RPE受累程度EOG可表現(xiàn)正?；蜉p度異常?；颊咴缙跓o明顯色盲表現(xiàn)，晚期可有色盲。多焦ERG 1階和2階反應(yīng)的振幅和潛時降低。Nagasaka等采用多焦ERG對8只早期中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮眼檢測，發(fā)現(xiàn)在可見的萎縮區(qū)域1階反應(yīng)振幅降低，在不可見的萎縮區(qū)域振幅也降低，在許多區(qū)域潛時輕度延遲;2階反應(yīng)的振幅在后極和周邊區(qū)域很低;與正常組比較，所有區(qū)域2階和1階反應(yīng)的比降低并不明顯。Hartley等發(fā)現(xiàn)中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮患者的全視野ERG檢查雖然正常，但多焦ERG已發(fā)現(xiàn)異常。
2.眼底改變：早期可見黃斑部呈顆粒狀色素脫失，中心凹光反射彌散，黃斑區(qū)呈錫箔樣。有的雙眼黃斑部出現(xiàn)水腫及滲出物、色素斑點，中心凹反光彌散。病情逐漸發(fā)展，兩眼黃斑部表現(xiàn)為環(huán)形或卵圓形邊界清楚的病變區(qū)。該區(qū)色素上皮及脈絡(luò)膜毛細血管消失。脈絡(luò)膜大血管呈白線狀，這種病變一般可以發(fā)展到50歲以上，病變區(qū)內(nèi)脈絡(luò)膜的血管亦可閉塞。隨著病程發(fā)展，黃斑部漸形成類圓形鏡界清楚的鑿孔樣萎縮區(qū)，雙眼基本對稱，病灶呈灰綠色，有青銅樣反光，其中摻雜有棕黑色及黃白色小點，其內(nèi)可見脈絡(luò)膜血管及白色鞏膜背景。所有病變都局限于黃斑區(qū)或黃斑旁區(qū)，從不累及視盤及中央?yún)^(qū)以外的區(qū)域。視網(wǎng)膜及血管無異常。
此病僅限于黃斑區(qū)或后極部，它不向視盤或周圍發(fā)展，且界限十分清楚。早期黃斑色素紊亂，中心凹反光消失，呈椒鹽狀則診斷較為困難。一般認為，本病發(fā)病為色素上皮萎縮，脈絡(luò)膜萎縮為繼發(fā)改變。應(yīng)與Stargardt病、卵黃狀黃斑變性以及弓形蟲病所致的先天性黃斑缺損相鑒別。此病僅局限于黃斑區(qū)域后極部，不向視盤或周圍發(fā)展，故應(yīng)與老年性黃斑變性、視錐細胞變性等相鑒別，與各種類型的炎性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變以及中央脈絡(luò)膜萎縮相鑒別。
