一、癥狀
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續(xù)性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內(nèi)或放射至顳側(cè)及前額部，且為反復(fù)性。此種癥狀出現(xiàn)最早，消失也最早。為第Ⅴ腦神經(jīng)眼神經(jīng)分支受刺激的結(jié)果。
2.眼肌麻痹 可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現(xiàn)為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個(gè)必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經(jīng)干炎癥侵犯的結(jié)果。一般均能自然消退或治愈，少數(shù)病例遺留神經(jīng)功能不全。
3.知覺(jué)改變 第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支經(jīng)過(guò)海綿竇側(cè)壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經(jīng)干而引起相應(yīng)區(qū)域的知覺(jué)過(guò)敏，知覺(jué)減退或消失。表現(xiàn)為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺(jué)過(guò)敏或遲鈍。
4.視力減退 當(dāng)炎癥侵犯視神經(jīng)時(shí)則有視力改變。輕者僅表現(xiàn)為不同程度的視力減退，重者僅存指數(shù)、光感或視力喪失。炎癥發(fā)作期可有視神經(jīng)炎、部分病例遺留視神經(jīng)萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療后恢復(fù)。
5.眼球突出 較為少見(jiàn)的癥狀，占10%左右。據(jù)認(rèn)為可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽(tīng)力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經(jīng)或合并聽(tīng)神經(jīng)瘤時(shí)可出現(xiàn)耳鳴和重聽(tīng)。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現(xiàn)。
二、診斷
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據(jù)發(fā)病的全部過(guò)程、眼部表現(xiàn)及對(duì)皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)。崔國(guó)義根據(jù)Hunt和Smith的診斷意見(jiàn)，綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道50余例提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.疼痛 為眼球后部持續(xù)性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運(yùn)動(dòng)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹外，可伴有第V腦神經(jīng)第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經(jīng)損害。上述腦神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于疼痛之前或之后數(shù)天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側(cè)不對(duì)稱或竇內(nèi)密度不正常。頸動(dòng)脈造影可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端不規(guī)則狹窄。實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他疾病。
4.多發(fā)于中老年人 癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，可自行消退或治愈，但經(jīng)過(guò)數(shù)月或數(shù)年可復(fù)發(fā)。
5.對(duì)皮質(zhì)類固醇治療特別敏感，如應(yīng)用潑尼松60～80mg/d，48h內(nèi)應(yīng)見(jiàn)效。
