一、發(fā)病原因
過去認為該病是由梅毒、結核引起，現(xiàn)普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
二、發(fā)病機制
疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機制至今尚不清楚，依據(jù)病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt復習了Tolosa 1957年所做尸檢結果認為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區(qū)疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯，頸動脈造影發(fā)現(xiàn)虹吸部狹窄。開顱探查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)無明顯變化，術后3天死亡。尸檢亦未發(fā)現(xiàn)動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發(fā)黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，并波及臨近的腦神經(jīng)干。Lake報道1例47歲男性患者，X射線發(fā)現(xiàn)右蝶骨小翼密度增加。手術探查發(fā)現(xiàn)海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細胞總數(shù)增多及凱爾尼格征征陽性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀，可能是炎癥擴展到顱底蛛網(wǎng)膜所致。國內崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱，竇內密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數(shù)>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果：5例表現(xiàn)眶上裂區(qū)斑片狀或小結節(jié)狀陰影，7例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫系統(tǒng)的缺陷有關，Hallpike發(fā)現(xiàn)本病與眶內炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支持。
本病的發(fā)病機制應歸納為如下幾點：①蝶竇的慢性炎癥刺激，累及海綿竇和頸內動脈，產(chǎn)生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經(jīng)干出現(xiàn)典型的臨床癥狀;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經(jīng)瘤等壓迫相鄰神經(jīng)干;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經(jīng)干;④免疫功能異常，皮質類固醇治療敏感支持此學說。
