一、癥狀體征:
根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過(guò)程一般可分四期。
眼內(nèi)生長(zhǎng)期
開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無(wú)視力障礙,因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí),瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射,故稱(chēng)黑蒙性貓眼,此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。眼底改變:可見(jiàn)園形或橢園形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點(diǎn)。腫瘤起源于內(nèi)核層者,向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型,玻璃體內(nèi)可見(jiàn)大小不等的白色團(tuán)塊狀混濁;起源于外核層者,易向脈絡(luò)膜生長(zhǎng)者叫外生型,常使視網(wǎng)膜發(fā)生無(wú)裂孔性實(shí)性扁平脫離。裂隙燈檢查,前房?jī)?nèi)可能有瘤細(xì)胞集落,形成假性前房積膿、角膜后沉著物,虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié),可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。
青光眼期
由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)體積增大,眼內(nèi)容物增加,使眼壓升高,引起繼發(fā)性青光眼,出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大,長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張,眼球膨大,形成特殊的所謂“牛眼”外觀(guān),大角膜,角鞏膜葡萄腫等,所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。
眼外期
(1)最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延,由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗,如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴(kuò)大,但在X線(xiàn)片上即使視神經(jīng)孔大小正常,也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi),導(dǎo)致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(zhǎng),甚至可突出于瞼裂之外,生長(zhǎng)成巨大腫瘤。
全身轉(zhuǎn)移期
轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期,例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移,但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。
轉(zhuǎn)移途徑:
(1)多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進(jìn)入顱內(nèi)。
(2)經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。
(3)部分是經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近之淋巴結(jié)。
二、檢查:
可行眼底鏡、眼CT檢查。
三、診斷:
根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查,不難得出診斷。