雙胎輸血綜合征癥狀診斷
一、癥狀:
正常妊娠時(shí)的羊水量隨孕周增加而增多,最后2~4周開(kāi)始逐漸減少,妊娠足月時(shí)羊水量為1000ml(800~1200ml)。凡在妊娠任何時(shí)期內(nèi)羊水量超過(guò)2000ml者,稱(chēng)為羊水過(guò)多。最高可達(dá)20000ml。多數(shù)孕婦羊水增多較慢,并在較長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)形成,稱(chēng)為慢性羊水過(guò)多;少數(shù)孕婦在數(shù)日內(nèi)羊水急劇增加,稱(chēng)為急性羊水過(guò)多。
2.雙胎靜脈吻合
雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。血液循環(huán)相通,包括動(dòng)脈—?jiǎng)用}、靜脈—靜脈、動(dòng)脈—靜脈吻合三種。血管的吻合可分為淺表及深層兩種。淺表的吻合指胎盤(pán)胎兒面表層的較大血管的吻合,大多數(shù)是動(dòng)脈—?jiǎng)用}的直接吻合,少數(shù)是靜脈—靜脈的直接吻合。在少數(shù)單絨毛膜雙胎胎盤(pán)的胎兒面表面,兩種吻合都存在。深層的吻合是處在兩個(gè)胎兒所屬胎盤(pán)相鄰的一個(gè)或多個(gè)胎盤(pán)小葉中,雖然它有多種通過(guò)毛細(xì)血管的吻合方式,并沒(méi)有直接的動(dòng)、靜脈吻合。但是其血液是從一個(gè)胎兒流向另一個(gè)胎兒,Schaty(1900)稱(chēng)之為“第三種循環(huán)”。雙胎靜脈吻合是雙胎輸血綜合征的一種表現(xiàn)。雙胎輸血綜合征是指單合子單絨毛膜雙羊膜囊雙胎,在官腔內(nèi)一胎兒(供血兒)通過(guò)胎盤(pán)不平衡的血管吻合網(wǎng)將血液輸送給另一胎兒(受血兒)而引起的一系列病理生理改變和臨床癥狀,是雙胎妊娠或多胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥。該病可分為急性和慢性兩種,通常所說(shuō)的都是指慢性。此病在單絨毛膜雙胎中的發(fā)病率為10%~15%,預(yù)后較差。
3.紙樣胎兒
紙樣胎兒是指雙胎或多胎妊娠中,因胎兒生長(zhǎng)受限,早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒,這種紙樣胎兒多發(fā)生在雙胎輸血綜合征。
4.胎兒水腫
水腫胎發(fā)生率為1/(1400~4000)妊娠,有兩種類(lèi)型,即免疫性和非免疫性。母兒血型不合是引起免疫性胎兒水腫的主要原因,近年已少見(jiàn)。非免疫性水腫胎病因較復(fù)雜,包括嚴(yán)重染色體異常、宮內(nèi)感染等。地中海貧血(地貧)是東南亞常見(jiàn)的單基因遺傳。
二、診斷:
1.產(chǎn)后診斷
在超聲波用于產(chǎn)前診斷之前,主要根據(jù)產(chǎn)后對(duì)新生兒和胎盤(pán)的檢查進(jìn)行診斷。
1)體重差別大于等于20%;也有認(rèn)為大于15%為益者。
2)血紅蛋白差別大于等于50g/L,體重輕的新生兒貧血;
3)供血兒的胎盤(pán)蒼白、水腫、呈萎縮貌,因羊水過(guò)少,胎膜上有胎膜結(jié)節(jié);受血兒胎盤(pán)充血紅潤(rùn)肥大,胎盤(pán)血管沒(méi)注射染料可見(jiàn)血管吻合。
2.產(chǎn)前診斷
1)確定雙胎類(lèi)型
TTTs絕大多數(shù)都發(fā)生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT),所以判斷雙胎類(lèi)型在診斷中十分重要,可以通過(guò)B超檢查進(jìn)行確認(rèn)。
2)羊水量的差異
羊水過(guò)多及羊水過(guò)少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。 通常較大的胎兒羊水過(guò)多而較小的胎兒羊水較少,羊膜囊大小明顯不均等 供血胎羊水過(guò)少,羊水池最大深度小于等于2mm,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為“粘附兒”,受血胎羊水過(guò)多,大于等于8mm。
由于應(yīng)用超聲儀可以很容易地分辨出羊膜隔,厚度及走行,故在做雙胎超聲檢查時(shí),通過(guò)辨別兩個(gè)羊膜腔,并分別測(cè)量各自的羊水量。對(duì)確定TTS非常重要。
3)胎盤(pán)是否存在有意義的血管吻合
幾乎所有的MCT均存在胎盤(pán)血管吻合,但是只有5%~30%發(fā)病。彩色多普樂(lè)超聲可以診斷血管吻合,判斷血流方向,采用軟件甚至可以分離彩色血流信息并且進(jìn)行三圍重建,顯示動(dòng)靜脈吻合和動(dòng)脈動(dòng)脈吻合。
研究結(jié)果發(fā)現(xiàn):僅有深部動(dòng)靜脈吻合而缺乏表淺血管吻合才會(huì)出現(xiàn)單向血流,單純深部吻合幾乎均發(fā)生TTTS,淺表與深部吻合并存79%發(fā)生TTTS。因?yàn)楣δ苄詣?dòng)脈吻合對(duì)雙胎血流具有補(bǔ)償功能,存在動(dòng)脈吻合時(shí)TTTS發(fā)生率較低。單純淺表吻合很少發(fā)生TTTS。
4)兩個(gè)胎兒臟器的差異
受血胎的肝臟大于正常;供血胎膀胱不充盈,受血胎膀胱充盈;孕期B超發(fā)現(xiàn)受血兒的心室壁均增厚,供血兒的左心室部縮短,其心排出量明顯增加,說(shuō)明心臟活動(dòng)處于過(guò)度狀態(tài)。
5)是否出現(xiàn)充血性心力衰竭:
受血胎出現(xiàn)心力衰竭。心臟超聲檢查顯示心胸比例增大,心室肥厚擴(kuò)大,心包積液,肺動(dòng)脈狹窄,心室縮短分?jǐn)?shù)下降等。多普樂(lè)可發(fā)現(xiàn)三尖瓣反流,部分胎兒伴有二尖瓣反流。
6)胎兒是否出現(xiàn)水腫
嚴(yán)重的任一胎兒可出現(xiàn)水腫,甚至死胎,或其中一胎為粘附兒。
7)臍帶的差異
B超中可見(jiàn)受血兒的臍帶粗于供血兒,受血兒的臍帶可能伴有單期動(dòng)脈。