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小兒史-約綜合征(小兒史-約綜合征 )

別名:
小兒惡性大皰性多形紅斑,小兒費-郎二氏綜合征,小兒諾伊曼綜合征Ⅱ,小兒皮膚黏膜眼綜合征,小兒史-約綜合癥,小兒斯-瓊綜合征,小兒斯-約二氏綜合征,小兒眼-口-外生殖器綜合征,小兒重癥多形紅斑
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
青年及兒童期
發(fā)病部位:
皮膚 血液血管
典型癥狀:
肚子疼 聲音嘶啞 吞咽困難 高熱 黏膜損害
并發(fā)癥:
肺炎 血尿 心肌炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

小兒史-約綜合征有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  本綜合征多見于青年及兒童期,主要臨床表現(xiàn)有以下幾個方面。

  1.全身中毒癥狀 病起高熱,體溫可高達38~41℃,嬰幼兒可出現(xiàn)高熱驚厥,發(fā)熱持續(xù)約2~3周。1~10天內(nèi)出現(xiàn)皮膚、黏膜損害,隨疾病進入極期,全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎,X線胸部透視為斑片狀陰影。少數(shù)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎,偶有發(fā)生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發(fā)生循環(huán)衰竭。

  2.廣泛皮損 四肢、軀干、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏征陰性。在1~2周內(nèi)反復(fù)發(fā)生,嚴重者融合成大片,泡破后大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷。若無繼發(fā)感染1~4周后結(jié)痂脫屑,不留瘢痕。皮損可遷延3~6周。

  3.黏膜損害

  (1)消化道表現(xiàn):幾乎所有病例均有口腔炎,表現(xiàn)為大泡、糜爛、出血和結(jié)痂,因疼痛而吞咽困難和流涎,少數(shù)病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現(xiàn)腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害,國內(nèi)王尚蘭等以及國外資料都稱發(fā)生率為100%。

  (2)眼部癥狀:Maureen等認為急性結(jié)膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現(xiàn)本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎癥的發(fā)生率為80%~90%。

  (3)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn):膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。

  (4)呼吸道表現(xiàn):鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛,出現(xiàn)聲音嘶啞和呼吸困難。

  二、診斷:

  根據(jù)上述臨床表現(xiàn),結(jié)合實驗室檢查結(jié)果,可以做出診斷。

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    李廣瑞 副主任醫(yī)師
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    北京望京醫(yī)院 皮膚科

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