一、癥狀
1.顱內動脈瘤： 臨床表現(xiàn)是由于動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致，在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀，僅偶見第Ⅲ，第Ⅴ及第Ⅵ腦神經麻痹現(xiàn)象;或有輕微額部或眼眶部疼痛，出血之前，可因難于解釋的單側眼肌麻痹而疑及此病，出血時往往急性發(fā)病，可見劇烈頭痛，嘔吐及頸強直等腦膜刺激癥狀，并可見抽搐，偏癱，單癱或失語等，病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷，如出血限局在蛛網膜下腔，病兒可無限局體征，而僅有腦膜刺激征，因出血可有吸收熱，眼底檢查可見視網膜出血，小嬰兒則可有前囟飽滿，張力增高，腦內或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經局灶體征，如出血限局在啞區(qū)，則臨床表現(xiàn)輕微;出血范圍小，生命體征可正常，首次出血病人可獲部分甚至完全恢復，但以后將會反復出血，因此，應盡可能早期診斷并及時進行手術治療。
由于CT和MRI檢查具有簡捷快速，無創(chuàng)優(yōu)點，對顱內動脈瘤的診斷有較高準確性，最大優(yōu)點是能準確的顯示其全貌，在診斷動脈瘤的同時可發(fā)現(xiàn)伴有其他病變，如血腫，腦積水等，有人認為高清晰度的MRA可代替DSA，但在動態(tài)顯示動脈瘤的形態(tài)，與載瘤的動脈關系，細小血管造影對于多發(fā)性動脈瘤的診斷尤為重要。
2.大腦大靜脈的動靜脈畸形： 是一種較少見的腦血管畸形，根據(jù)受累部位及其大小的差異，臨床癥狀很不相同，嬰兒及新生兒后顱窩的血管畸形并非少見;而兒童的血管畸形則多位于幕上一側的大腦半球，本病常見于新生兒期及嬰兒期，本病發(fā)病較早，且有循環(huán)系統(tǒng)癥狀，值得臨床注意，根據(jù)動靜脈間分流大小，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡，臨床癥狀可分為以下3組：
(1)新生兒：新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致，病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺，也可有腦積水和驚厥。
(2)嬰兒期：由于大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄，引起繼發(fā)性梗阻性腦積水，查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張，視盤水腫，心臟肥大，頭部聽診可聞持續(xù)性，響亮的限局性雜音，此外病兒可有抽搐，鼻出血及精神運動發(fā)育遲緩。
(3)較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網膜下腔出血或腦實質出血，神經系統(tǒng)體征依出血所致腦組織受損部位不同而定，病兒可表現(xiàn)頭痛，惡心，嘔吐及意識障礙，也可有眩暈，抽搐，失語或器質性精神病，查體可見輕度偏癱，腦神經麻痹，眼球突出，眼瞼下垂，斜視，瞳孔反射消失及視盤水腫等，本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化，診斷有賴于腦血管連續(xù)造影(多數(shù)是椎動脈造影)，可見在Calen靜脈區(qū)出現(xiàn)動靜脈瘺所致的動脈瘤，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應，遠端則有極為擴張迂回的引流靜脈進入顱內靜脈竇。
3.大腦半球靜脈畸形： 常見于較大兒童或青年人，臨床表現(xiàn)多有長期的周期性偏頭痛史，直到發(fā)生蛛網膜下腔出血才考慮本病，臨床特征與血管畸形位置有關，其中以大腦中動脈供應的區(qū)域發(fā)生最多，病兒首發(fā)癥狀多為限局性運動性發(fā)作，有時泛化至全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年，腦內雜音較為明顯，提示顱內有血管畸形的可能性。
二、診斷
臨床特點和輔助檢查特點可助診斷，但須除外其他顱內病變。
