一、癥狀
JAS病初常為下背部,臀部,腹股溝,髖部等處反復發(fā)生疼痛,這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診,直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺。如果患兒以下肢大關(guān)節(jié)起病,表現(xiàn)類似于少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA,應(yīng)更加重視JAS早期病例的診斷。骶髂關(guān)節(jié)炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件。JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關(guān)節(jié)病變所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前彎(Schober征陽性)。若有肋椎關(guān)節(jié)病變會使胸部擴張度減小。約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準,且有近一半的病人只有一次發(fā)作,約18%的病人有較為漫長的病變過程,多數(shù)人能保留完好的關(guān)節(jié)功能。北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關(guān)節(jié)起病,60%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病變。早期診斷有利于治療和預后,發(fā)現(xiàn)脊柱病變是早期診斷的核心。
5%~10%JAS病兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎,北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%。成人AS病人長期發(fā)作后可能發(fā)生主動脈炎或主動脈擴張,JAS主動脈病變發(fā)生率低于成年人,偶爾有報告JAS出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全。
根據(jù)國外資料,幼年型關(guān)節(jié)強硬性脊椎炎的診斷依據(jù)為:有X線證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎,并分別附加下列條件中至少2~3項者(國外通行“紐約診斷標準”):
1.Schober征陽性 脊柱前彎受限(Schober征陽性)或后伸、側(cè)彎3個活動方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持續(xù)3月以上,休息不能緩解,活動后反有減輕。
3.胸部擴張受限 在第四肋間測量胸圍,吸氣時胸圍增加≤2.5cm。
4.關(guān)節(jié)炎 外周關(guān)節(jié)炎,尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;足跟疼痛或肌腱附著點炎癥。
5.HLA-B27陽性。
6.脊柱關(guān)節(jié)病的家族史。