一、癥狀
JAS病初常為下背部，臀部，腹股溝，髖部等處反復(fù)發(fā)生疼痛，這些早期癥狀可能長(zhǎng)期受到忽視而誤診，直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺(jué)。如果患兒以下肢大關(guān)節(jié)起病，表現(xiàn)類(lèi)似于少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA，應(yīng)更加重視JAS早期病例的診斷。骶髂關(guān)節(jié)炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件。JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關(guān)節(jié)病變所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前彎(Schober征陽(yáng)性)。若有肋椎關(guān)節(jié)病變會(huì)使胸部擴(kuò)張度減小。約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，且有近一半的病人只有一次發(fā)作，約18%的病人有較為漫長(zhǎng)的病變過(guò)程，多數(shù)人能保留完好的關(guān)節(jié)功能。北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關(guān)節(jié)起病，60%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病變。早期診斷有利于治療和預(yù)后，發(fā)現(xiàn)脊柱病變是早期診斷的核心。
5%～10%JAS病兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%。成人AS病人長(zhǎng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴(kuò)張，JAS主動(dòng)脈病變發(fā)生率低于成年人，偶爾有報(bào)告JAS出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
根據(jù)國(guó)外資料，幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎的診斷依據(jù)為：有X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中至少2～3項(xiàng)者(國(guó)外通行“紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)”)：
1.Schober征陽(yáng)性 脊柱前彎受限(Schober征陽(yáng)性)或后伸、側(cè)彎3個(gè)活動(dòng)方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持續(xù)3月以上，休息不能緩解，活動(dòng)后反有減輕。
3.胸部擴(kuò)張受限 在第四肋間測(cè)量胸圍，吸氣時(shí)胸圍增加≤2.5cm。
4.關(guān)節(jié)炎 外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;足跟疼痛或肌腱附著點(diǎn)炎癥。
5.HLA-B27陽(yáng)性。
6.脊柱關(guān)節(jié)病的家族史。
