一、癥狀
發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關(guān)節(jié)腫痛，最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%，其次為骶髂關(guān)節(jié)(33%)，脊柱(24%)，周圍骨(19%)，周圍關(guān)節(jié)(10%)。81%的病人有兩處以上病變，同時可伴有關(guān)節(jié)周圍炎癥。52%～66%的病人有掌跖膿皮病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。
主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側(cè)性，天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，有時需外科手術(shù)處理。實驗室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發(fā)生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處，而后二者本身也有骨肥厚病變，常有關(guān)節(jié)炎，特別是骶髂關(guān)節(jié)炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡)。
掌跖膿皰?。築arber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個亞型，但也有認為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少，HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到，而在掌跖膿皰病中不常見。發(fā)病年齡通常為20～60歲，女性多見，占80%。掌跖膿皰病和骨病的關(guān)系1967年在日本首先報道。Sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關(guān)節(jié)炎。
重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發(fā)生者稱為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicular occlusion triad，F(xiàn)OT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關(guān)節(jié)受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關(guān)節(jié)損害，發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂關(guān)節(jié)有硬化改變，33%有明顯的外周關(guān)節(jié)炎。
二、診斷
根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)，本病不難診斷。
