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腎母細(xì)胞瘤(腎母細(xì)胞瘤 )

別名:
腎胚細(xì)胞瘤,維爾姆斯瘤
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
外科手術(shù)治愈率約為90%
多發(fā)人群:
特別多見(jiàn)于2~4歲
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 低燒 腹部腫塊 煩躁不安 肝轉(zhuǎn)移
并發(fā)癥:
腎病綜合征 腎衰 高血壓 精索靜脈曲張
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腫瘤科 泌尿外科
治療方法:
藥物、放射、化學(xué)、手術(shù)治療

腎母細(xì)胞瘤有哪些癥狀?

  腎母細(xì)胞瘤癥狀診斷

一、癥狀

  臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀

約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況,也無(wú)其他癥狀,故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn),且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側(cè),表面平滑,中等硬度,無(wú)壓痛,早期可稍具活動(dòng)性,迅速增大后,少數(shù)病例可超越中線。此時(shí)雖無(wú)遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移,但小兒受巨大腫瘤壓迫,可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現(xiàn)象。肉眼血尿少見(jiàn),但鏡下血尿可高達(dá)25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者,一般在腫瘤切除后,血壓恢復(fù)正常。經(jīng)驗(yàn)此外,偶見(jiàn)腹痛及低熱,但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰,醫(yī)生臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。

  1.腹部包塊 許多Wilms瘤患兒早期無(wú)癥狀,虛弱的嬰幼兒腹部巨大包塊是本病的特點(diǎn)。常由家長(zhǎng)或醫(yī)生偶然觸及腫塊而發(fā)現(xiàn)。腫塊增長(zhǎng)迅速,Wilms瘤體積大小差異甚大,小腫瘤直徑可僅數(shù)厘米,大腫瘤可十分巨大,以至充滿腹腔并影響呼吸,產(chǎn)生呼吸困難;腫瘤容易觸及、堅(jiān)實(shí)、光滑,活動(dòng)差,偶爾也可有結(jié)節(jié)感。堅(jiān)實(shí)與不活動(dòng)可與腎盂積水或腎囊腫鑒別。其他體檢發(fā)現(xiàn)包括虹膜缺如,偏身腫脹等。常有高血壓及發(fā)熱,血中腎素活性和紅細(xì)胞生成素也可高于正常。

  2.血尿 因腫瘤很少侵入腎盂,故血尿不明顯。約50%病兒起始癥狀為腹痛,血尿及發(fā)熱占20%~25%。全身癥狀如疲乏、不適、體重減輕多屬后期表現(xiàn)。1/3患兒初次就診年齡在2歲以下,2/3年齡在4歲以下。

  3.高血壓 出現(xiàn)高血壓者為繼發(fā)于腫瘤產(chǎn)生腎素增多或腫塊壓迫腎動(dòng)脈引起,高血壓發(fā)生率為30%~65%。晚期10%~25%發(fā)生血尿,預(yù)后不良。手術(shù)切除腫瘤后血壓可恢復(fù)正常。

  4.腰痛或腹痛 約30%病例有腰痛或腹部疼痛??赡芤蚰[瘤出血所致。另外,腎胚胎瘤可表現(xiàn)為紅細(xì)胞增多癥或庫(kù)欣綜合征。本病大部分為單側(cè)性,10%~15%為雙側(cè)性。腎外腎胚胎瘤罕見(jiàn),全世界1990年以前僅報(bào)道了10例。

  5.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%,又稱為無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。

  6.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張,系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

  Wilms瘤的分期:是一種臨床與病理結(jié)合的分期體系,約1/2屬于Ⅰ期,25%為Ⅱ期,20%為Ⅲ期,其余為Ⅳ期。對(duì)側(cè)腎同時(shí)或先后出現(xiàn)腫瘤者為5%~10%。

 ?、衿冢耗[瘤局限于1個(gè)腎內(nèi),能完全切除。

  Ⅱ期:腫瘤波及腎外,但仍能完全切除。

  Ⅲ期:腫瘤不能完全切除,伴腹腔內(nèi)殘留病變。

  Ⅳ期:血路轉(zhuǎn)移。

  Ⅴ期:雙側(cè)性Wilms瘤,累及雙腎(同時(shí)或不同時(shí))。

  臨床上嬰、幼兒或10歲以下兒童發(fā)現(xiàn)腹部進(jìn)行性增大的腫塊應(yīng)首先考慮腎母細(xì)胞瘤的可能,尤其若伴有腹痛、高血壓、血尿者,即可考慮診斷。

  本病主要有以下臨床表現(xiàn):

  1.腹部腫塊 早期無(wú)癥狀,腹部腫物常為首發(fā)癥狀,約占90%以上,多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是:虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬,表面可有結(jié)節(jié),無(wú)明顯壓痛,晚期腫塊固定不動(dòng)。

  2.腰痛或腹痛 約1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛,可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓,常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。

  3.血尿 不常見(jiàn),可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn),但75%癥例可有鏡下血尿。

  4.消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱。

  5.高血壓 見(jiàn)于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓,腎素分泌過(guò)多所致。

  6.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%,又稱為無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。

  7.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張,系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

  結(jié)合尿路平片可見(jiàn)患側(cè)腎區(qū)軟組織影,造影所見(jiàn)和腎癌相似。超聲和CT、MRI排泄性尿路造影可見(jiàn)腎外形增大,腎盂腎盞變形伸長(zhǎng)。瘤體大,殘留腎組織少時(shí),病腎可不顯影。局部很少有鈣化等,可考慮本病診斷。

  另外,一旦明確的診斷,便要進(jìn)一步明確其局部及遠(yuǎn)處受累的范圍,并確定Wilms瘤的分期,以便決定治療方案。

  化驗(yàn)檢查須做血、尿常規(guī),血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤,應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升,也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)先天性畸形,則應(yīng)查染色體。

  影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段,靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段,患側(cè)腎不顯影或表工作現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。

  如小兒以腹部腫塊就診,應(yīng)先做超聲檢查,以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊,也可檢出下腔靜脈是否通暢,如疑有下腔靜脈瘤栓,應(yīng)做下腔靜脈造影,如下腔靜脈梗阻,應(yīng)做上腔靜脈和右心導(dǎo)管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍,與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側(cè)病變,有無(wú)肝轉(zhuǎn)移及判斷腫塊性質(zhì),因腫塊包含成分好評(píng)不同,可提示是否為錯(cuò)構(gòu)瘤。有的作者提出醫(yī)療,如患側(cè)不顯影或有鏡下、肉眼血尿,應(yīng)做膀胱鏡及逆行腎盂造影,因有報(bào)告腫瘤轉(zhuǎn)移到同側(cè)輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較,前者不用對(duì)比劑,但價(jià)格更昂貴,更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況,須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗(yàn)。

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