一、癥狀
有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表現(xiàn)為過量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀。
1、類癌綜合征:突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅,可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進食含3-對羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發(fā);輕度或中度的腹瀉,腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時存在,可能與腸蠕動增加有關(guān),可伴有腹痛;類癌相關(guān)心臟疾病,如肺動脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等;其它癥狀如皮膚毛細(xì)血管擴張癥、糙皮病等,偶見皮炎、癡呆和腹瀉三聯(lián)征。
2、胃泌素瘤常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征,腹痛腹瀉常見,呈間歇性腹瀉,常為脂肪痢,也可有反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍。
3、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞分泌過量的胰島素相關(guān),特征性表現(xiàn)是神經(jīng)性低血糖癥,常見于清晨或運動后,其它還有視物模糊,精神異常等表現(xiàn)。
4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌,典型表現(xiàn)是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少,大約半數(shù)患者可有中度糖尿病表現(xiàn),還可能有痛性紅舌、口唇干裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現(xiàn)。
5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征,即胰性霍亂綜合征,表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒。
二、診斷
無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現(xiàn),就診時往往已經(jīng)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。