腹膜后纖維化癥狀診斷
一、癥狀
本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見(jiàn)，約占2/3。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無(wú)癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。
2.亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見(jiàn)。偶見(jiàn)壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價(jià)值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：
①腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張迂曲。
②輸尿管向中心移位。
③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
二、診斷
本病臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現(xiàn)腎積水或腎功能不全時(shí)才就診，而延誤治療。當(dāng)出現(xiàn)原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時(shí)，應(yīng)想到本病的可能，及時(shí)行影像學(xué)檢查，以早期正確診斷。確診有賴(lài)于病理組織學(xué)檢查。已有應(yīng)用CT引導(dǎo)細(xì)針抽吸來(lái)診斷本病獲得成功的報(bào)告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時(shí)還應(yīng)注意兩點(diǎn)：
1.是否為系統(tǒng)性硬化癥的局部表現(xiàn)。腹膜后纖維化可以是系統(tǒng)性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時(shí)伴有其它部位的纖維化及相關(guān)疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結(jié)合前面所述的影像學(xué)特征和組織病理學(xué)檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時(shí)應(yīng)多與臨床聯(lián)系，依據(jù)病史和手術(shù)所見(jiàn)，應(yīng)在幾個(gè)不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化，并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等)，否則，即使組織病理學(xué)檢查亦可誤診或漏診。
