一、癥狀
1、重癥肌無力
重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無力,而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn),重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn),合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見,胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。
2、紅細(xì)胞再生不良癥
很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常,文獻(xiàn)報(bào)道5%~7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥,有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤,合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚,可能與免疫抑制有關(guān),Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明:胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成,Beard(1978)報(bào)道:這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型,切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。
3、低丙種球蛋白血癥
臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染,腹瀉,肺炎,淋巴結(jié)炎,過敏反應(yīng)延遲等,Good(1954) 首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺廇),Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見于老年人,主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞,但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測(cè)定仍在正常范圍,體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍,并通過臨床觀察,認(rèn)為切除胸腺瘤對(duì)改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見,Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善,Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對(duì)其沒有影響,此類病人的預(yù)后差。
5、庫欣綜合征
除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌,支氣管和胃的類癌,胰腺癌和甲狀腺樣癌等,它們的提取液中,都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),有人用放射性免疫測(cè)定法證實(shí),上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。
6、伴發(fā)其他器官的腫瘤
胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機(jī)制尚不清楚,Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料,發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤,腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
7、胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊
它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn),如咳嗽,呼吸困難,心悸及胸骨下和肩胛間劇痛,伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力,單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全,低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在,胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔,肺實(shí)質(zhì)及頸部,異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān),重癥肌無力對(duì)診斷胸腺瘤有決定性的意義,血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì),某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細(xì)胞瘤,纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤,免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物,其陽性發(fā)生率為:細(xì)胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細(xì)胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。