一、癥狀
本病癥狀與病程有密切關(guān)系。
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
二、體征
體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及?？砂橛懈哐獕骸?/p>
三、診斷
本病診斷重在加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
