一、癥狀:
最常見的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔,有時(shí)隔膜與左冠瓣連接,并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻,主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常,也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄,則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小,呈砂漏表狀或“8”字形,該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚,內(nèi)膜也增厚,組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見,狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無名動(dòng)脈起點(diǎn)部,甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大,可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄,如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。
二、診斷:
大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早,心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似,但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高,主動(dòng)脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長(zhǎng)發(fā)育差,體態(tài)矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:下頜后縮,鼻孔前傾,鼻梁低,唇厚,前額寬,眼距大,牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查:左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度,同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常,以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動(dòng)圖:可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。
主動(dòng)脈瓣上狹窄,特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例,常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例,很少能生長(zhǎng)入成年期。