過敏性血管炎癥狀診斷
一、癥狀
本病發(fā)病可急可緩，全身較常見的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等，局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)患者有皮膚外受累的表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)等。
1.皮膚表現(xiàn)
皮損多對(duì)稱，常分布于下肢和臀部，也可發(fā)生在上肢和胸背部，皮膚表現(xiàn)則有多樣改變，主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性患者偶可有網(wǎng)狀青斑，皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發(fā)展為可觸性紫癜，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不褪色，與非炎癥性紫癜容易區(qū)別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等，小皮疹一般沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會(huì)有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1～4周消退，可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂。
2.皮膚外表現(xiàn)
關(guān)節(jié)受累時(shí)可有關(guān)節(jié)疼痛，但一般無紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時(shí)，患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血?jiǎng)t提示消化道受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變則有頭痛、復(fù)視等。心臟受累極少見，表現(xiàn)為心律不齊，嚴(yán)重者可致心力衰竭。腎臟受損時(shí)，可見水腫、血尿等。
該病常見的幾種特殊類型為：
(1)急性病毒性肝炎前驅(qū)癥類血清病型：
本病在發(fā)病過程中有10%～20%發(fā)展為(乙型或非乙型)急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潛伏期發(fā)生皮疹、蕁麻疹、多關(guān)節(jié)炎。當(dāng)發(fā)病輕或?yàn)橐贿^性發(fā)病時(shí)常被忽視。
(2)低補(bǔ)體血癥性血管炎：
以青年女性多見。反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹伴血清補(bǔ)體降低?？捎邪l(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補(bǔ)體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血癥：
以中年女性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)發(fā)作性紫癜、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復(fù)合物及補(bǔ)體沉積。
3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura)
本病多見于兒童，絕大多數(shù)有典型的三聯(lián)征(紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛)，半數(shù)以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭。腎病理提示局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎，少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補(bǔ)體腎小球系膜區(qū)沉積，其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。
該病的治療是否有效，十分重要的是對(duì)病因的識(shí)別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對(duì)決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。其他治療原則基本與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似。
二、診斷
根據(jù)上述發(fā)病特點(diǎn)，典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)對(duì)本病制定了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.發(fā)病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹，即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動(dòng)脈切片顯示血管內(nèi)或外有嗜中性粒細(xì)胞浸潤。
以上5項(xiàng)中符合3項(xiàng)或以上者可診斷為過敏性血管炎，該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為71%，特異性為93%。
