發(fā)病以中老年為主，平均年齡為46歲，女性稍多于男性，與吸煙無明顯關(guān)系，起病多呈亞急性，少數(shù)為隱襲發(fā)病。其主要臨床癥狀與IPF相似，但病程較短。出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發(fā)熱，杵狀指少見，約占13%。體檢可聞雙下肺爆裂啰音。部分病人有貧血，白細(xì)胞增高，大部分血沉增快，CRP反應(yīng)陽性，少數(shù)ANA和ds-DNA陽性。當(dāng)病變僅限于肺部，找不到其他疾病為致病原因者，為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的機(jī)化期引起者為NSIP，范圍小。
NSIP的診斷對(duì)臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生來說都是一個(gè)難點(diǎn)，僅根據(jù)臨床癥狀和X線影像學(xué)表現(xiàn)，作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均非典型IPF時(shí)，應(yīng)爭(zhēng)取肺活檢，獲得組織學(xué)證據(jù)。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時(shí)。如有條件應(yīng)爭(zhēng)取局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應(yīng)選擇新鮮病變部位，即炎癥明顯的部位取活體組織，可保持原發(fā)病的特點(diǎn)。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區(qū)取材，則從組織學(xué)上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術(shù)時(shí)間短，陽性率高。經(jīng)胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少，但所需時(shí)間較長。
