一、癥狀
本病各年齡組均可發(fā)病，具有貧血，出血，感染及浸潤(rùn)等白血病常見(jiàn)臨床特征，但與AML或ALL相比，以下表現(xiàn)更為突出：
1、發(fā)病時(shí)白細(xì)胞增高者較多，高白細(xì)胞綜合征較易見(jiàn)；
2、髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)明顯，如睪丸，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，肝，脾，淋巴結(jié)腫大者較多見(jiàn)；
3、多種標(biāo)準(zhǔn)治療方案無(wú)效，復(fù)發(fā)率高，療效差。
二、診斷
1、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要是使用細(xì)胞化學(xué)，形態(tài)學(xué)(Auers小體)，免疫學(xué)及免疫球蛋白重鏈基因重排和T細(xì)胞受體基因重排等技術(shù)，近來(lái)國(guó)內(nèi)外均采用白血病免疫學(xué)特征歐洲協(xié)作組(European group of immunological characterization of leukemia，EGIL)1994年制定的HAL診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)，診斷雙表型必須有一個(gè)細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系及淋系標(biāo)志。
需指出的是，僅異常表達(dá)個(gè)別，次要，非本系列相關(guān)抗原者不能診斷HAL，而應(yīng)診斷為伴有淋巴細(xì)胞系相關(guān)抗原陽(yáng)性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相關(guān)抗原陽(yáng)性的急性淋巴細(xì)胞白血病(MY ALL)。
2、HAL分型
HAL分類尚未統(tǒng)一，目前可根據(jù)受累細(xì)胞來(lái)源與免疫表達(dá)不同分為4種不同類型：
(1)雙表型(biphentypic)：白血病細(xì)胞較均一，患者白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系特征，即單個(gè)白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系和淋巴細(xì)胞系組織化學(xué)及免疫標(biāo)記特征，且細(xì)胞計(jì)數(shù)≥10%。
(2)雙克隆型(biclonic)亦稱雙細(xì)胞系型(bilineal)：白血病細(xì)胞具有不均一性，其中一部分白血病細(xì)胞表達(dá)髓系特征，另一部分則表達(dá)淋系特征，二類細(xì)胞分別來(lái)源于各自多能干細(xì)胞，需限定只有當(dāng)二類細(xì)胞并存，或在半年內(nèi)相繼發(fā)生，方屬此型。
(3)雙系列型(bilined)：與雙克隆型類似，但這兩類細(xì)胞來(lái)源于同一多能干細(xì)胞。
(4)系列轉(zhuǎn)變型(1ineal switch)：指白血病細(xì)胞由一種表現(xiàn)型轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪槐憩F(xiàn)型(病程多在半年以上發(fā)生轉(zhuǎn)變)，白血病化療可能是導(dǎo)致系列轉(zhuǎn)化(如淋系→髓系，或髓系→淋系)最重要因素之一。
