一、癥狀
淋巴瘤早期可無(wú)明顯全身癥狀,僅表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,多為無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)質(zhì)硬,粘連融合一起,尤其是以表淺的頸部、腋下和腹股溝淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)。疾病進(jìn)展可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、夜間盜汗、消瘦、乏力、厭食、瘙癢等癥狀。妊娠時(shí)由于腹部增大,正確觀察腹部情況困難,從而影響了對(duì)病情及分期的估計(jì)。
ML的臨床分期近30年來(lái)已趨向統(tǒng)一,原用1965年Rye會(huì)議制定的分期,于1971年Ann Arbor會(huì)議進(jìn)行了修改,將其分為4期,并根據(jù)有無(wú)全身癥狀將每一期分為A、B2組。1989年在英國(guó)Cotswold對(duì)Ann Arbor分期作了進(jìn)一步修訂。目前認(rèn)為是比較簡(jiǎn)單易行的分期方法。
1.Ann Arbor臨床分期(1971)
Ⅰ期:侵及1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ),或侵及1個(gè)單一的結(jié)外器官或部位(ⅠE)。
?、蚱冢涸跈M膈的一側(cè),侵及2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)或外加局限侵犯1個(gè)結(jié)外器官或部位(ⅡE)。
?、笃冢菏芮址傅牧馨徒Y(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)(Ⅲ)或外加局限侵犯1個(gè)結(jié)外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
?、羝冢簭浡曰虿ド⑿郧址敢粋€(gè)或更多的結(jié)外器官,同時(shí)伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯。
器官的侵犯統(tǒng)一分為:A.無(wú)癥狀。B.無(wú)原因的發(fā)熱>38℃,連續(xù)3天以上者,盜汗,6個(gè)月內(nèi)無(wú)原因的體重下降10%者。
2.Cotswold分期(1989)
?、衿冢呵址竼蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)或侵犯1個(gè)淋巴組織(如脾臟、胸腺、韋氏環(huán))。
?、蚱冢呵旨?個(gè)或2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū),均位于橫膈的一側(cè)(如縱隔為1個(gè)部位,一側(cè)的肺門淋巴結(jié)是1個(gè)部位),解剖部位的數(shù)目,應(yīng)詳細(xì)標(biāo)明,如寫為Ⅱ2Ⅲ期:淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織的侵犯涉及橫膈的兩側(cè)。
?、?:有或無(wú)脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵。
Ⅲ2:有主動(dòng)脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵。
Ⅳ期:淋巴結(jié)以外的部位(S)受侵犯,稱之為E。
A:無(wú)全身癥狀。
B:不明原因的發(fā)熱>38℃連續(xù)3天以上,盜汗,在半年以內(nèi)不明原因的體重下降10%。
X:大瘤塊,大于縱隔寬度約1/3者,淋巴結(jié)融合包塊的最大直徑>10cm者。
E:?jiǎn)我唤Y(jié)外部位受侵,病變侵犯到與淋巴結(jié)或淋巴組織直接相連的器官、組織時(shí),不記錄為Ⅳ期,應(yīng)在各期后記入“E”字母(如病變浸潤(rùn)至與左頸部淋巴結(jié)相連的皮膚,記錄為“ⅠE”)。
CS:臨床分期。
PS:病理分期。
惡性淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、X線檢查及病理學(xué)檢查,但對(duì)于惡性淋巴瘤的確診和分型,病理學(xué)檢查是必不可少的。
診斷性治療,在臨床上常??梢钥吹接械幕颊咭蜷L(zhǎng)期消瘦、乏力或不明原因的低熱;或個(gè)別情況下有的人淋巴結(jié)腫大,因顧慮取活檢造成播散,而進(jìn)行診斷性放療。但相當(dāng)多的患者后來(lái)證實(shí)不是惡性淋巴瘤。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
淋巴瘤的診斷依據(jù)是病理學(xué)檢查。
Reed-Sternberg細(xì)胞是HL的特征,R-S細(xì)胞起源于B細(xì)胞,體積大、胞質(zhì)豐富,核染色質(zhì)淺,至少應(yīng)有2個(gè)核小葉或核仁(若為單個(gè)核者,稱為Hodgkin’s細(xì)胞),免疫表型為CD30和CD15陽(yáng)性。根據(jù)其他的病理特點(diǎn),通常將HL分為4種亞型:結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞衰減型;在WHO分類中,又提出另一亞型:結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型,其腫瘤細(xì)胞類似爆米花,為R-S細(xì)胞的變異型。
NHL的基本病理特點(diǎn)為:淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失,被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細(xì)胞呈異型性;腫瘤細(xì)胞侵及淋巴包膜。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的特點(diǎn),NHL可被分為很多亞型,目前國(guó)際上廣為采用的分類方法為REAL分類法和WHO分類,國(guó)內(nèi)則習(xí)慣應(yīng)用1982年美國(guó)的“工作方案”。
淋巴瘤確診后,應(yīng)根據(jù)Ann Arbor標(biāo)準(zhǔn)作出疾病分期。