一、癥狀
1.無痛性進行性淺表淋巴結腫大：本病主要累及頸部淋巴結，其次是腋窩及腹股溝淋巴結，淋巴結腫大的特點是無痛性，進行性腫大，常相互粘連融合成巨大腫塊，病變可為局限性孤立存在，也可為多發(fā)性全身淺表淋巴結腫大，亦可累及深部淋巴結，可同時或先后腫大，另一突出特點是腫大的淋巴結有自限性，腫大的淋巴結經(jīng)幾周至幾個月的進行性腫大后可自行消退，大多經(jīng)9～18個月后完全消退并且病理上可不留任何痕跡，少數(shù)患者的淋巴結可持續(xù)腫大，偶有致死的報道。
2.可伴發(fā)于自身免疫性溶血性貧血，腎小球腎炎的兒童。
無痛性巨大淋巴結腫塊，呈自限性消退為本病的兩大特點，是診斷的重要線索，但最后確認仍有賴于病理學檢查結果加以證實。
二、診斷
1.淋巴結腫大 SHML主要累及頸部淋巴結，其次是腋窩及腹股溝淋巴結。淋巴結呈無痛性、進行性腫大，常相互融合粘連成巨塊，病變可孤立存在，也可多發(fā)于淺表或深部淋巴結，同時或先后腫大，這與NHL和Castleman病極為相似，應引起注意。
2.慢性炎癥征象 臨床上可見到發(fā)熱、貧血、中性粒細胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎癥征象。
3.結外病變 約1/4患者可伴有結外病變，常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統(tǒng)，也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。骨髓累及少見。
4.診斷步驟 診斷步驟與淋巴瘤相似，當臨床上具有慢性炎癥征象如發(fā)熱、貧血等，同時伴有無痛性頸淋巴結進行性腫大時應考慮到本病的可能，但由于臨床表現(xiàn)與惡性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最終診斷依賴于病理組織學檢查，它是診斷的惟一依據(jù)，也是鑒別的主要依據(jù)。
