一、癥狀
PPHN常發(fā)生于肺小動脈中層平滑肌發(fā)育良好的足月兒和過期產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒較少見。常有羊水被胎糞污染的病史。生后除短期內(nèi)有窘迫外，常表現(xiàn)為正常;患者多于生后12h內(nèi)出現(xiàn)全身青紫和呼吸增快等癥狀，但不伴呼吸暫停和三凹征，且呼吸窘迫與低氧血癥嚴(yán)重程度之間無相關(guān)性。吸高濃度氧后多數(shù)患兒的青紫癥狀仍不能改善，臨床上與發(fā)紺型先心病難以區(qū)別。
約半數(shù)患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音，系二、三尖瓣血液反流所致。但體循環(huán)血壓正常。當(dāng)有嚴(yán)重的動脈導(dǎo)管水平的右向左分流時，右上肢動脈血氧分壓大于臍動脈或下肢動脈氧分壓。當(dāng)合并心功能不全時，可聞及奔馬律并有血壓下降、末梢灌注不良及休克等癥狀。心電圖可見右室肥厚，電軸右偏或ST-T改變;胸部X線檢查可表現(xiàn)為心影擴(kuò)大，肺門充血及肺原發(fā)疾病表現(xiàn);超聲心動圖估測肺動脈壓力明顯增高，并可發(fā)現(xiàn)存在經(jīng)動脈導(dǎo)管或卵圓孔的右向左分流。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
在適當(dāng)通氣情況下，新生兒早期仍出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、低氧血癥、胸片病變與低氧程度不平行、并除外氣胸及先天性心臟病者，均應(yīng)考慮PPHN的可能。對PPHN有多種診斷手段，理想的診斷應(yīng)是無創(chuàng)傷、無痛、敏感和特異性強(qiáng)，但尚無單一的診斷方法滿足上述要求。
1.體檢如患兒有圍生期窒息史
可在左或右下胸骨緣，聞及三尖瓣反流所致的收縮期雜音。
2.診斷試驗(yàn)
(1)純氧試驗(yàn)：
高氧試驗(yàn)頭匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧無改善提示存在PPHN或發(fā)紺型心臟病所致的右向左血液分流存在。
(2)高氧高通氣試驗(yàn)：
對高氧試驗(yàn)后仍發(fā)紺者，在氣管插管或面罩下行皮囊通氣，頻率為100～150次/min，使二氧化碳分壓下降至“臨界點(diǎn)”(20～30mmHg)。PPHN血氧分壓可大于100mmHg，而發(fā)紺型心臟病人血氧分壓增加不明顯。如需較高的通氣壓力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分壓下降至臨界點(diǎn)，則提示肺高壓病兒預(yù)后不良。
(3)血氧分壓差：
檢查動脈導(dǎo)管開口前(常取右橈動脈)及動脈導(dǎo)管開口后的動脈(常為左橈動脈、臍動脈或下肢動脈)血氧分壓差。當(dāng)兩者差值大于15～20mmHg或兩處的經(jīng)皮血氧飽和度差>10%，又同時能排除先天性心臟病時，提示患兒有PPHN，并存在動脈導(dǎo)管水平的右向左分流。因?yàn)槁褕A孔水平也可出現(xiàn)右向左分流，該試驗(yàn)陰性并不能完全排除PPHN。
