一、癥狀
主要特點(diǎn)是患兒突然發(fā)生出血，而其他情況都很正常，也沒有嚴(yán)重的潛在疾病，血小板計(jì)數(shù)和纖維蛋白原均正常，血液中沒有纖維蛋白降解產(chǎn)物。注射維生素K1后，可在幾小時內(nèi)出血可很快停止。根據(jù)發(fā)病日齡及合并癥的不同，可分為3種類型。
1.早發(fā)性出血 少數(shù)患嬰于娩出過程或出生后24h內(nèi)發(fā)生出血，多與孕母用藥有關(guān)，如抗凝藥(雙香豆素)、抗癲癇藥(苯妥英鈉、苯巴比妥)及抗結(jié)核藥(利福平、異煙肼)等，這些藥物可干擾胎兒維生素K的功能。出血程度輕重不一，出血部位不同，從輕微的皮膚出血、臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內(nèi)、胸腔或腹腔出血等。
2.典型的新生兒出血癥 生后2～7天發(fā)病，多數(shù)于第2天或第3天發(fā)病，早產(chǎn)兒可遲至2周。多見于母乳喂養(yǎng)兒，出血程度輕重不等，—般為少量或中量出血，但有些輕度出血可為嚴(yán)重致命出血(如顱內(nèi)出血)的前驅(qū)癥狀，少數(shù)病例可發(fā)生消化道或臍端大出血導(dǎo)致休克。出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見，其他有臍帶殘端、皮膚出血以受壓處最多見，受壓處呈大片瘀斑，甚至發(fā)展成血腫 、穿刺部位長時間滲血、鼻出血、肺出血、帽狀腱膜下、顱內(nèi)出血、注射部位或手術(shù)傷口的滲血，尿血、陰道出血等偶可見到。
二、診斷
健康新生兒生后2～5天發(fā)生自然出血現(xiàn)象，血小板和出血時間正常，可考慮本病，若凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長、凝血時間正?；蜉p度延長，但出血時間正常，則可確診。注射維生素K1或新鮮血漿等治療有效，可為輔助診斷。
