一、癥狀
漿細(xì)胞白血病具有貧血、出血、繼發(fā)感染、髓外浸潤(rùn)等急性白血病所共有的臨床表現(xiàn)。相對(duì)而言，原發(fā)性漿細(xì)胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝、脾及淋巴結(jié)腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變?nèi)比缁蜉^少，對(duì)化療反應(yīng)相對(duì)較好。繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血、出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴(yán)重，對(duì)化療耐藥。Vela-Ojeda報(bào)告的24例中女性占62%，貧血88%，出血54%，意識(shí)障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21%。
二、診斷
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。
2.外周血白細(xì)胞分類中，漿細(xì)胞≥20%,或絕對(duì)數(shù)≥2×109/L。
3.骨髓漿細(xì)胞增生，原始和幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴形態(tài)異常。
上述標(biāo)準(zhǔn)和國(guó)外Kyle提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)大致相同，SPCL漿細(xì)胞(包括骨髓瘤細(xì)胞)的形態(tài)學(xué)特征明顯，通常無需經(jīng)免疫表型檢測(cè)即可確診。PPCL的診斷，有條件時(shí)應(yīng)做免疫表型檢查，以確定原始及幼稚細(xì)胞來源于漿細(xì)胞。
診斷評(píng)析：PCL主要根據(jù)外周血漿細(xì)胞的數(shù)量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點(diǎn)，而PPCL，確診前必須排除反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。
