一、癥狀
小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2～4周發(fā)生，發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死。常發(fā)生于下肢，而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰(zhàn)、虛脫等嚴重全身中毒癥狀，以致2～3天內(nèi)迅速進入休克狀態(tài)、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累，有尸解發(fā)現(xiàn)腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀。
產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現(xiàn)。
二、診斷
患者多為兒童，為暴發(fā)性、泛發(fā)性、觸痛性大面積瘀斑，進展迅速，病情險惡，若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。
本病是彌散性血管內(nèi)凝血的結(jié)果。如有可能反復(fù)(連續(xù))測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復(fù)合物，對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學(xué)檢查結(jié)果可正常。
