一、癥狀
GCA是一種顯著的異質(zhì)性、系統(tǒng)性炎性疾病。臨床表現(xiàn)多樣，從不明原因的發(fā)熱、間歇性跛行到失明。GCA早期的描述強(qiáng)調(diào)眼動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支受累導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)，但GCA本身幾乎可累及全身動(dòng)脈。因此可以根據(jù)受累動(dòng)脈的供血范圍來分析各種臨床表現(xiàn)。GCA和PMR可以是單一疾病譜的兩個(gè)部分，可以PMR起病，發(fā)展嚴(yán)重時(shí)即成為GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本癥狀，如乏力、體重下降、發(fā)熱等。大約50%的GCA病人具有PMR的臨床特點(diǎn)，如近端骨關(guān)節(jié)肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身癥狀
病人常訴不適、乏力、發(fā)熱、納差、體重下降。發(fā)熱一般為低熱，偶可達(dá)40℃，部分患者可以有盜汗。GCA的不明原因發(fā)熱較PMR常見。對(duì)于高齡患者出現(xiàn)顯著的納差以及體重下降還應(yīng)注意除外腫瘤。
2.與頸外動(dòng)脈分支的血管炎相關(guān)的癥狀
頭痛以及頭皮觸痛是GCA最常見的癥狀，約半數(shù)以上患者以此為首發(fā)癥狀。GCA的頭痛具有特征性，位于一側(cè)或雙側(cè)顳部，被描述為顱外的、鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續(xù)性，也可為間歇性。枕部動(dòng)脈受累的患者可有枕部疼痛，并且梳頭困難，以及睡覺時(shí)枕部與枕頭接觸易感疼痛。另外還有頭皮壞死的報(bào)道。耳后動(dòng)脈受累時(shí)可出現(xiàn)耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。
下頜間歇性運(yùn)動(dòng)障礙以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼時(shí)更為明顯，該癥狀對(duì)GCA具有很高的特異性，約發(fā)生于50%的GCA患者。上頜動(dòng)脈以及舌動(dòng)脈受累，可以在咀嚼和說話時(shí)出現(xiàn)下頜關(guān)節(jié)以及舌部疼痛，并有舌壞疽的報(bào)道。
顳動(dòng)脈受累時(shí)呈突出的、串珠樣改變，觸痛，可觸及搏動(dòng)，但亦可無脈。然而，顳動(dòng)脈檢查正常并不能除外GCA。
3.與眼動(dòng)脈分支血管炎相關(guān)的癥狀
在GCA患者，視力受損是繼發(fā)于眼動(dòng)脈血管炎的最常見的癥狀，也是較為嚴(yán)重的結(jié)果。GCA眼部受累的患者可占眼科因視力受損就診患者的20%，其中更有60%的患者可發(fā)展為失明。近來由于對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高，治療及時(shí)，失明率已大幅下降，約為6%～10%。
多數(shù)患者主訴為突然的視力受損，詳細(xì)詢問病史可以發(fā)現(xiàn)，其中約40%的患者在此之前可有頭痛、發(fā)熱、不適以及PMR的癥狀體征。失明可為首發(fā)癥狀或在其他癥狀出現(xiàn)數(shù)周或數(shù)月后突然發(fā)生，呈無痛性，常見于頭痛消失后，初期表現(xiàn)為視物模糊或視野缺損，可在數(shù)天之內(nèi)進(jìn)展為完全失明。失明可為雙側(cè)或單側(cè)，如未經(jīng)治療，對(duì)側(cè)眼可在1～2周內(nèi)受累。眼部病變通常變化較大，與受累血管的發(fā)生部位以及供血范圍相關(guān)。
睫后動(dòng)脈供應(yīng)視神經(jīng)，是GCA最常受累的血管之一，因此經(jīng)常發(fā)生視神經(jīng)缺血，檢眼鏡檢查?？煽吹?a >視神經(jīng)萎縮。同樣來自于眼動(dòng)脈的肌支供應(yīng)眼外肌，約5%的患者上述血管可以受累，出現(xiàn)復(fù)視以及上瞼下垂，并可先于失明。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血給視網(wǎng)膜，是眼動(dòng)脈的終末分支，其受累較少。因此滲出、出血以及血管炎一類的視網(wǎng)膜病變并不常見，只有不到10%的眼部受累患者與視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞有關(guān)。約10%的GCA患者可以出現(xiàn)一過性黑矇，約80%的未經(jīng)治療患者可以發(fā)展為永久失明。
GCA合并的視力受損一般是不可逆的，其中男性患者出現(xiàn)視力受損的機(jī)會(huì)較女性患者多。應(yīng)注意，視力異?？梢允呛芏嗳毖约膊〉木C合結(jié)果，如視神經(jīng)、眼外肌、視交叉以及大腦本身的缺血。
4.與大動(dòng)脈受累相關(guān)的癥狀
約10%～15%的患者可以出現(xiàn)主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈等大動(dòng)脈的受累，可在頸部、鎖骨下、腋下或動(dòng)脈分支處聞及血管雜音并可有血管觸痛。大約88%的大血管受累發(fā)生在女性。典型病例發(fā)病年齡相對(duì)較小，無乏力等一般癥狀，常不易診斷，從發(fā)病到診斷時(shí)間較長。即使治療有效，仍有部分患者可以在診斷GCA之后15年出現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤，病理可見巨細(xì)胞浸潤。這類患者顳動(dòng)脈活檢多陰性，較少發(fā)生頭痛、下頜間歇性運(yùn)動(dòng)障礙以及視力改變，但在發(fā)病時(shí)常有上肢的間歇運(yùn)動(dòng)障礙。上述臨床表現(xiàn)可以將大血管受累與腦動(dòng)脈相區(qū)分。查體時(shí)頸部、腋窩以及肱動(dòng)脈可聞及雜音。
大動(dòng)脈受累的主要癥狀為上肢和下肢的間歇性運(yùn)動(dòng)障礙，偶爾可因鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)、主動(dòng)脈弓處血管狹窄出現(xiàn)間斷的或持續(xù)性的腦缺血，極少數(shù)亦可因大腦內(nèi)動(dòng)脈病變引起。腹主動(dòng)脈亦可受累，GCA可以出現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤的癥狀以及腸壞死，但腎臟很少受累，具體原因不明。
5.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
約30%的患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，病變可能多種多樣，但最常見的是神經(jīng)病變、一過性腦缺血以及腦卒中，前者包括單神經(jīng)病、外周多神經(jīng)病并可影響上、下肢。推測上述病變皆由腦的滋養(yǎng)動(dòng)脈受累引起，但具體原因仍有待明確。頸動(dòng)脈以及椎基底動(dòng)脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦干病變。罕見癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。事實(shí)上，盡管大部分的GCA病變部位在發(fā)生在彈力血管，但硬膜內(nèi)血管并未發(fā)現(xiàn)病變。然而，主動(dòng)脈弓受累，包括鎖骨下動(dòng)脈，可以導(dǎo)致鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征以及腦缺血。顱內(nèi)動(dòng)脈很少受累。因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈相應(yīng)的不易檢查，而且老年病人經(jīng)常罹患動(dòng)脈粥樣硬化性疾病，GCA導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)顯著缺血的頻率并不清楚。外周神經(jīng)系統(tǒng)受累亦較少見。
6.呼吸系統(tǒng)
雖然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出現(xiàn)顯著的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR癥狀時(shí)。呼吸道癥狀包括咳嗽，可有痰或無痰、咽痛或聲嘶。影像學(xué)檢查以及病原學(xué)檢查多無異常，抗生素治療無效。引起呼吸系統(tǒng)癥狀的原因不甚清楚，可能與局部組織缺血以及受累組織的高度易激惹性有關(guān)。
7.近端骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以對(duì)稱性的近端關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵為特征，以肩關(guān)節(jié)、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對(duì)稱性分布，有時(shí)遠(yuǎn)端肌群以及關(guān)節(jié)亦可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生，然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述癥狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動(dòng)時(shí)加重，上述癥狀可能較重并使患者日常活動(dòng)受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現(xiàn)觸痛，影響活動(dòng)并致失用性萎縮、并且可能出現(xiàn)肌肉攣縮。肌力通常正常，但常因疼痛而影響評(píng)定。在PMR中，雖然患者主訴很多，癥狀很重，但查體卻很少有與此相關(guān)的陽性體征，呈現(xiàn)典型的癥征不符。
PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR在顳動(dòng)脈活檢時(shí)提示與GCA相關(guān)。另一方面，50%～70%的GCA患者和PMR相關(guān)。診斷為單純的PMR患者，如出現(xiàn)頭痛以及視力改變，應(yīng)警惕除外發(fā)展為GCA的可能。
8.關(guān)節(jié)癥狀
大多數(shù)患者關(guān)節(jié)肌肉局部壓痛不明顯，尤其是肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，此與肌炎壓痛明顯的特點(diǎn)不同。GCA本身并無滑膜炎病變，但在膝關(guān)節(jié)，偶爾肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)中等量的關(guān)節(jié)積液。西班牙學(xué)者報(bào)道原發(fā)的PMR遠(yuǎn)端外周關(guān)節(jié)炎發(fā)生率為20%，PMR合并GCA時(shí)關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率為56%，而單純GCA關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率為11%。腕管綜合征和肢端凹陷性水腫可以出現(xiàn)在PMR的患者，有時(shí)使診斷困難，而GCA患者缺如。
近年研究表明PMR關(guān)節(jié)痛并不少見，以大關(guān)節(jié)如肩、膝和腕關(guān)節(jié)常見，胸鎖關(guān)節(jié)受累亦不少見。PMR的關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌腱炎和滑膜炎，原發(fā)PMR也可造成關(guān)節(jié)的破壞。Paice對(duì)25例PMR患者的胸鎖關(guān)節(jié)進(jìn)行了X線斷層攝片，發(fā)現(xiàn)其中有11例患者有關(guān)節(jié)的侵蝕破壞，絕大多數(shù)為對(duì)稱性，且PMR病程多在6個(gè)月以上。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關(guān)節(jié)、脊柱和肢體帶，如肩關(guān)節(jié)最常受累;另有15%～50%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)滑膜炎，以膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關(guān)節(jié)和16%的手、腕、膝關(guān)節(jié)放射性核素?cái)z取增強(qiáng)。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷。MRI檢查提示PMR患者膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊外部位及軟組織腫脹發(fā)生率(50%)顯著高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(10%，P=0.02)，而關(guān)節(jié)積液、滑膜炎、腱鞘炎發(fā)生率在兩者無顯著差異。
9.風(fēng)濕性多肌痛的臨床表現(xiàn)
病人幾乎均有全身癥狀，以發(fā)熱最常見，體重減輕及乏力也很常見，有時(shí)發(fā)病較隱匿，有時(shí)起病急，可以有清楚的時(shí)間界限。肌痛是本病的典型表現(xiàn)。早期在僅有頸肩部肌肉受累時(shí)，可誤診為冰凍肩或頸肌病。隨著病情發(fā)展，肌受累范圍逐漸擴(kuò)大，可累及整個(gè)近端肌群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持續(xù)1～2h。患者活動(dòng)受限，但與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。后者主要表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，如扣紐扣等，本病則因近端肌群受累，出現(xiàn)起床、上車、從椅子上站起、梳頭等動(dòng)作困難。約1/3病人生活不能自理。約25%病人因肩、腕、膝關(guān)節(jié)處的輕度滑膜炎而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎。此類病人往往以女性為多，且病程長，復(fù)發(fā)次數(shù)多，臨床經(jīng)過相對(duì)較嚴(yán)重。約10%的病人可出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體的水腫，多見于高齡發(fā)病患者。本病的肌痛與多發(fā)性肌炎不同。往往無明顯的肌無力和肌萎縮，且不伴肌酶升高，活檢亦無肌炎樣改變。
二、診斷
GCA的臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診或漏診。老年人原因不明的發(fā)熱及血沉增快，應(yīng)考慮到GCA。
PMR的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)有6條：①發(fā)病年齡>50歲;②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時(shí)間1周;③ESR和(或)CRP升高;④小劑量激素(潑尼松15mg/d)有效;⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱;⑥排除其他類似PMR表現(xiàn)的病變?nèi)鏡A、肌炎、腫瘤和感染等。如符合以上6條可確診為PMR。
