系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎癥狀診斷
一、癥狀：
1.眼部表現(xiàn)：
眼部表現(xiàn)的出現(xiàn)對(duì)SLE的判斷非常重要，眼部病變不但可為SLE的首發(fā)表現(xiàn)，也是疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后的判斷指標(biāo)。與其他的結(jié)締組織病對(duì)眼部的侵犯不同，SLE幾乎可影響眼的任何部分。任何出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎或鞏膜炎的患者都必須認(rèn)真檢查是否有SLE。
1)鞏膜炎：
據(jù)報(bào)道SLE患者鞏膜炎的發(fā)病率為1%。鞏膜炎的發(fā)生是SLE全身活動(dòng)期較準(zhǔn)確的體征。當(dāng)全身病情惡化時(shí)，鞏膜炎加劇并呈復(fù)發(fā)性。鞏膜炎還可以是SLE的首發(fā)表現(xiàn)。SLE性鞏膜炎常表現(xiàn)為彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎，特別是發(fā)生全身血管炎時(shí)，也可發(fā)生壞死性前鞏膜炎。盡管后鞏膜炎少見(jiàn)，但也是SLE的眼部臨床表現(xiàn)之一。任何鞏膜炎都是SLE全身?yè)p害的一部分，隨著SLE全身疾病得到控制，鞏膜炎也將隨之緩解。
2) 鞏膜外層炎：
SLE發(fā)生鞏膜外層炎很少見(jiàn)。Watson和Hayrhh觀察的159例鞏膜外層炎無(wú)一例SLE。但鞏膜外層炎可是SLE的首發(fā)癥狀。
3)其他眼部病變：
除了鞏膜炎和鞏膜外層炎外，SLE患者眼前節(jié)受累還可出現(xiàn)角膜炎、結(jié)膜炎和前葡萄膜炎。結(jié)膜炎可影響瞼、球和穹隆結(jié)膜，引起上皮下纖維增生，從而導(dǎo)致結(jié)膜退縮。最多見(jiàn)的角膜病變是淺表點(diǎn)狀角膜炎，也可發(fā)生角膜基質(zhì)浸潤(rùn)、邊緣性角膜潰瘍和血管翳。角結(jié)膜干燥癥(Sj?gren綜合征)可伴隨SLE出現(xiàn)，但很少見(jiàn)。雖然很少發(fā)生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可繼發(fā)青光眼，病情不重，而且對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行АＱ酆蠊?jié)病變比眼前節(jié)病變更多且嚴(yán)重。本病約5%的病例有眼底改變，眼底改變無(wú)特征性，不能作為診斷的重要依據(jù)，但其出現(xiàn)或消失常作為評(píng)估全身疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后的良好指標(biāo)。最常見(jiàn)的眼后節(jié)病變是眼底棉絮狀滲出物、視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜或視盤水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張。棉絮狀斑多位于后極部及其附近，1至數(shù)個(gè)，大小1/4～1PD，此種棉絮狀斑是視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的前動(dòng)脈血管炎閉塞，而使毛細(xì)血管床缺血所致。視網(wǎng)膜出血常位于視盤附近或黃斑部;多數(shù)為神經(jīng)纖維層散在的火焰狀小出血斑，亦有較大或深層出血。視網(wǎng)膜或視盤水腫程度一般并不嚴(yán)重。上述某些表現(xiàn)與高血壓性視網(wǎng)膜病變相似，也可以是SLE的獨(dú)立體征。許多學(xué)者強(qiáng)調(diào)，視網(wǎng)膜病變與疾病的全身發(fā)作有一定關(guān)系。Rothfield發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜硬性滲出和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(癲癇和器質(zhì)性腦病)活動(dòng)期相關(guān)聯(lián)。Regan和Foster卻認(rèn)為SLE病情無(wú)惡化時(shí)也會(huì)出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎。無(wú)論哪一種情況，如果SLE患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查，若發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性病變，應(yīng)立即治療，控制全身疾病和眼部的異常。SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可產(chǎn)生核性眼肌麻痹、眼球震顫、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，同側(cè)偏盲和視盤水腫。
2.非眼部表現(xiàn)：
SLE在疾病的發(fā)生或發(fā)展中有著高度的多樣性，病人的臨床表現(xiàn)有明顯的個(gè)體差異。大多數(shù)患者在診斷初期有乏力、厭食、體重減輕、發(fā)熱及全身不適等。在疾病的過(guò)程中，上述癥狀的1項(xiàng)或2項(xiàng)復(fù)發(fā)，常提示疾病活動(dòng)。乏力是一項(xiàng)很難評(píng)估的癥狀，但常提示疾病復(fù)發(fā)即將來(lái)臨。
SLE眼外組織和器官受累特點(diǎn)如下：
1)肌肉、關(guān)節(jié)病變：
95%以上的病例可累及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，具有短暫性的特征，對(duì)某一特定的關(guān)節(jié)痛可持續(xù)幾分鐘至數(shù)天。隨著病情的遷延和惡化，疼痛持久，則出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎常呈對(duì)稱性，受累的關(guān)節(jié)多為手近端指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)。雖然SLE很少出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎，但10%～15%的患者出現(xiàn)類似于RA的關(guān)節(jié)畸形。活動(dòng)期患者約50%有肌痛、肌無(wú)力和肌肉壓痛。5%～7%的患者有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。
2)皮膚病變：
80%的SLE患者有皮膚損害，20%的患者為首發(fā)臨床表現(xiàn)。最常見(jiàn)的病變?cè)谄つw暴露部位，出現(xiàn)對(duì)稱性皮疹，典型的在兩面頰和鼻梁部出現(xiàn)蝶形紅斑。這種皮損為不規(guī)則的水腫性紅斑，表面光滑，邊緣清楚或模糊，呈持續(xù)性或間歇性。在紫外線照射下、酒精攝入或精神緊張時(shí)加重。另外也可出現(xiàn)斑丘疹、脫發(fā)、甲周紅斑和萎縮蒼白性病變、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、大泡性皮損、指甲變形和口腔潰瘍?？谇粷兒兔摪l(fā)在25%～40%的活動(dòng)期患者中多見(jiàn)。
3)血管病變：
SLE是僅次于RA的最常見(jiàn)的出現(xiàn)血管炎的結(jié)締組織疾病，包括皮膚、黏膜血管損害、壞疽、深部靜脈血栓形成。20%的患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象，和其他的臨床表現(xiàn)同時(shí)發(fā)生，隨病情的好轉(zhuǎn)則減輕或消失。周圍和中樞神經(jīng)動(dòng)脈損害和中小動(dòng)脈炎可導(dǎo)致器官梗死，如腦栓塞和出血、心肌梗死、彌漫性增生性狼瘡性腎炎、腸穿孔等。少數(shù)患者出現(xiàn)類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的全身性動(dòng)脈炎。
4)心臟病變：
SLE最常見(jiàn)的心臟表現(xiàn)是心包炎，但無(wú)嚴(yán)重后果?？沙霈F(xiàn)心肌受累，冠狀動(dòng)脈炎性的心肌梗死引起的死亡甚至發(fā)生在20歲的女性。非典型的疣狀贅生物性心內(nèi)膜炎又稱Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣觀察到贅生物，但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)多見(jiàn)于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染，可引起亞急性細(xì)菌性心膜炎。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)ST-T變化，但極少發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。
5)腎臟病變：
嚴(yán)格地說(shuō)幾乎所有SLE均累及腎臟。多數(shù)情況下，由于腎臟損害的程度輕微而無(wú)臨床表現(xiàn)。而另一些病人雖然已有腎損害，但無(wú)腎功能異常。僅有40%～50%的患者腎損害的同時(shí)有腎功能異常(蛋白尿或血尿、腎病綜合征或腎衰竭)。狼瘡性腎炎臨床病理分型可分為：
①局部增生性狼瘡腎炎(輕度);
②彌漫增生性狼瘡性腎炎(重度);
③膜性狼瘡腎炎(中度);
④腎小球膜狼瘡性腎炎(輕微)。狼瘡性腎炎和高血壓并存可導(dǎo)致致命性后果。未經(jīng)治療的高血壓加重了腎損害。腎損害的程度和范圍和SLE病變的嚴(yán)重程度有關(guān)聯(lián)。晚期腎病變是SLE患者死亡的主要原因。
6)神經(jīng)系統(tǒng)病變：
中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害是SLE患者死亡的第2個(gè)原因。最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是精神癥狀(器質(zhì)性腦綜合征)，癲癇是第2類常見(jiàn)的神經(jīng)受損表現(xiàn)。其他少見(jiàn)的有偏癱、失語(yǔ)、舞蹈病、周期性頭痛和小腦癥狀，可在SLE惡化時(shí)伴隨其他病變出現(xiàn)。在SLE活動(dòng)期和血管炎時(shí)常有腦神經(jīng)病變(視神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)病變多見(jiàn)，較少見(jiàn)的有三叉神經(jīng)和面神經(jīng)病變)和周圍神經(jīng)炎。
7)肺部病變：
50%～70%的SLE患者出現(xiàn)胸膜和肺部病變，表現(xiàn)為滲出性或干性胸膜炎、急性肺炎和彌漫間質(zhì)性肺炎。滲出性胸膜炎的滲出液每100ml中的蛋白含量超過(guò)3g，葡萄糖含量超過(guò)55mg，偶爾有狼瘡細(xì)胞。胸痛少見(jiàn)。SLE急性肺炎常為感染所致。伴有呼吸困難，不太常見(jiàn)的有咳嗽或咯血。
8)其他病變：
SLE患者可出現(xiàn)胃腸道癥狀，有食欲不振、惡心、嘔吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的彌漫性腹痛可能提示腹膜炎和腸系膜動(dòng)脈炎。急性胰腺炎可來(lái)自于急性SLE或使用糖皮質(zhì)激素治療的患者。急性SLE通常有不太嚴(yán)重的肝大，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，用藥治療后很快轉(zhuǎn)為正常。SLE患者50%有淋巴結(jié)病變，20%有輕、中度脾大伴隨多克隆免疫活性增高，這足以說(shuō)明淋巴增生的紊亂?；顒?dòng)期SLE幾乎總有血液系統(tǒng)異常。大多因?yàn)榧t細(xì)胞破壞引起的正細(xì)胞性貧血。10%以下患者可發(fā)生顯著性溶血。很多病人有輕度的血小板減少，少數(shù)患者可有腮腺腫大。
任何一個(gè)有關(guān)節(jié)痛、多系統(tǒng)受累的患者均應(yīng)懷疑是否有SLE。目前國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1982年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)。符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可診斷SLE。但就個(gè)體而言，符合標(biāo)準(zhǔn)者也不一定即是SLE。反之，不符合標(biāo)準(zhǔn)者，也不一定即可排除SLE。一些早期、輕型、不典型的SLE更是如此。在驗(yàn)證美國(guó)上述標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，我國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)推薦的標(biāo)準(zhǔn)是13項(xiàng)中符合4項(xiàng)即可確診。其特異性為93.6%，敏感性為97.3%。13項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)為：
①蝶形紅斑或盤形紅斑;
②光過(guò)敏;
③口腔潰瘍;
④非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;
⑤漿膜炎(胸膜炎或心包炎);
⑥腎炎(蛋白尿、管形尿或血尿);
⑦神經(jīng)系統(tǒng)損傷(抽搐和精神癥狀);
⑧血象異常(WBC<4000/mm3)或血小板<8萬(wàn)/mm3(或溶血性貧血);
⑨狼瘡細(xì)胞或dsDNA抗體陽(yáng)性;
⑩抗Sm抗體陽(yáng)性;ANA陽(yáng)性;狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性;C3補(bǔ)體低于正常。
