小兒肺出血-腎炎綜合征癥狀
本病主要表現(xiàn)為咯血、貧血、血尿、蛋白尿、尿毒癥、肺部間質性炎癥浸潤和進行性腎功能衰竭等。
1.年齡
兒童到老年均可發(fā)病，多見于16～30歲(75%～95.4%)無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多于女性，為3∶1～10∶1。
一般表現(xiàn)：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭癥狀。絕大多數(shù)病人有貧血，表現(xiàn)面色蒼白、眩暈、氣促等。
2.起病可能和感染有關
尤其是病毒感染，Wilson報道32例，44%有先驅上呼吸道感染，17%有類流感癥狀，病毒感染或其他因素，如何使機體產(chǎn)生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3.肺部
肺部表現(xiàn)：約2/3病人肺出血于腎炎之前，由咯血到出現(xiàn)腎病變的時間長短不一，數(shù)天至數(shù)年不等，平均3個月左右。臨床上以咯血為最早癥狀，血痰者占82%～86%。一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數(shù)病例可出現(xiàn)大量甚或致命的肺出血?；颊叨喟闅獯偌翱人园Y狀。有時有胸痛及發(fā)熱。10%～30%患者以上呼吸道感染癥狀為起始癥狀。肺臟叩診呈濁音，聽診可聞濕性啰音。起病急、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難，甚至發(fā)生呼吸功能衰竭?？┭某潭瓤捎裳档捷^大量的咯血。
4.腎臟
蛋白尿在起病早期多不明顯，但病程中始終存在，甚或出現(xiàn)腎病綜合征的所見，以血尿為主要表現(xiàn)者占80%～90%。鏡下血尿及管型均可見到，出現(xiàn)肉眼血尿，腎功能障礙發(fā)展迅速，約81%病例于1年內發(fā)展為腎功能衰竭，血壓正?；蜉p度升高尿液分析呈現(xiàn)血尿和蛋白尿，常有紅細胞管型少數(shù)患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。少尿或無尿者血清肌酐濃度逐日升高于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者腎臟損害常為急進性發(fā)展血清肌酐濃度每周升高數(shù)月內發(fā)展至尿毒癥。
5.特殊表現(xiàn)
(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉化：
Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善血清抗GBM抗體消失9個月后發(fā)生了腎病綜合征腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。
(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉化：
Thitiarchakul報道1例特發(fā)性膜性腎病患者病程中腎功能急性惡化伴有咯血嚴重高血壓及血清抗GBM抗體陽性腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現(xiàn)使用大劑量激素、CTX及血漿置換無效。
(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個器官：
Patron等報道1例單純性肺出血-腎炎綜合征Perez等報道1例可卡因誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積。其他如抗基底膜抗體結合于脈絡膜眼、耳偶可引起相應的表現(xiàn)如眼底出血及滲出，其發(fā)生率可高達11%可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。
6.其他
抗基底膜抗體結合于脈絡膜、眼、耳，偶可出現(xiàn)相應表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計約10%病人可有眼底異常改變。蒼白、肝脾腫大、心臟擴大、皮膚紫癜、便血、白細胞升高以中性多核白細胞最明顯。本病征的貧血和肺部表現(xiàn)極似肺含鐵血黃素沉著癥。
1976年Teichman提出的診斷條件為：①反復咯血;②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變;③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效;④肺內有吸收迅速的游走性斑點狀浸潤影;⑤痰中可發(fā)現(xiàn)有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷;⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復檢查血液可證明有抗腎小球基底膜抗體;⑦腎臟或肺活檢，于腎小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉著，且呈線狀排列；⑧單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別；⑨候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
7.臨床特點
一般表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。 具體表現(xiàn)為發(fā)病急，大多以呼吸道感染征象首先出現(xiàn)，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現(xiàn)腎炎改變，并出現(xiàn)腎功能衰竭表現(xiàn)。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
8.實驗室檢查
白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。痰中除有紅細胞外，可見含有“含鐵血黃素”的上皮細胞。
9.輔助檢查
X線檢查、腎臟等組織的病理檢查，有助于確診。
