一、癥狀
手術(shù)后甲旁減可發(fā)生于手術(shù)后近期，亦可首次發(fā)作于30年后。這與手術(shù)造成的局部損傷、血流障礙和甲狀旁腺損失的程度有關(guān)。無(wú)論是手術(shù)后甲旁減或特發(fā)性甲旁減，都可以在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)期內(nèi)呈亞臨床型，即不表現(xiàn)癥狀，但在某些誘因下癥狀出現(xiàn)。例如月經(jīng)過(guò)后、感染高熱之后、勞累、寒冷和情緒改變等均可作為誘因，誘發(fā)手足搐搦。
1.手足搐搦
發(fā)作時(shí)手足麻木，肌肉疼痛。腕關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直。拇指伸直，內(nèi)收，斜向橫貫于掌。叩擊肌肉時(shí)可能引起肌肉的收縮。喉頭痙攣是最危險(xiǎn)的情況，引致缺氧、窒息、甚至死亡。內(nèi)臟肌肉功能異常常引起膽絞痛或腹瀉。
手足搐搦是由于低血鈣時(shí)神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，手足搐搦在不發(fā)作時(shí)，可用下述方法檢查引起神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)而誘發(fā)手足搐搦。
(1)Chvostek征：
用叩診槌或手指叩擊面神經(jīng)，位置在耳前2～3cm處，引起嘴角抽搐為陽(yáng)性反應(yīng)。嘴角抽搐分為1 ～4.1 是僅可察覺(jué)的嘴角抽動(dòng)，2 是明顯的嘴角抽搐，3 是面肌見(jiàn)輕微抽搐，4 是面肌明顯抽搐。約10%的健康人有1 的陽(yáng)性反應(yīng)。故仔細(xì)觀察其反應(yīng)強(qiáng)度，結(jié)合病史及血鈣水平對(duì)診斷有重要意義。
(2)Trousseau征：
捆縛充氣臂帶與測(cè)量血壓的方法相同。充氣加壓至收縮壓以上2.67kPa處。多數(shù)要求持續(xù)3min，亦有要求達(dá)5min者，若誘發(fā)出手足搐搦則為陽(yáng)性反應(yīng)。Trousseau征陽(yáng)性是由于充氣臂帶使壓迫處缺血并興奮神經(jīng)所致，而不是由于前臂缺血。先后作雙臂帶試驗(yàn)可證明此點(diǎn)并對(duì)診斷有幫助。其方法是做充氣臂帶試驗(yàn)如前述，并獲陽(yáng)性反應(yīng)隨即用另一充氣臂帶置于第一個(gè)充氣臂帶之上的臂部，充氣，并立即將第1充氣臂帶放氣。手足搐搦消失，于數(shù)分鐘后又發(fā)生。雙臂帶試驗(yàn)是用以測(cè)試詐病者偽裝手足搐搦的方法。詐病者一般不會(huì)表現(xiàn)出雙臂帶試驗(yàn)之陽(yáng)性-陰性-陽(yáng)性反應(yīng)程序。健康人不出現(xiàn)Trousseau征陽(yáng)性。
(3)Erb征：
小于6mA陰極電流，可引起-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的反應(yīng)為陽(yáng)性。
上述3種方法用以檢測(cè)隱匿性的手足搐搦癥，使之誘發(fā)以協(xié)助診斷。
2.眼部表現(xiàn)
最常見(jiàn)的眼表現(xiàn)為白內(nèi)障，是由于晶狀體鈣化。即使治療后低鈣血癥好轉(zhuǎn)，白內(nèi)障亦難消失。甲旁減病人有低鈣血癥但又可發(fā)生軟組織鈣化，這可能是由于高磷血癥之故。眼底檢查可能有乳頭水腫，出現(xiàn)假腦瘤的表現(xiàn)。
3.精神神經(jīng)病
(1)癲癇樣發(fā)作：
低鈣血癥引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，可有發(fā)作性四肢抽搐或一側(cè)肢體抽搐，發(fā)作前尖叫等酷似癲癇發(fā)作之癥狀。但無(wú)癲癇大發(fā)所表現(xiàn)的意識(shí)喪失，發(fā)紺或尿失禁等，用抗癲癇藥物無(wú)效。
(2)癔病樣發(fā)作：
常于工作緊張后出現(xiàn)癔病樣發(fā)作，表現(xiàn)為口角抽動(dòng)、四肢抽動(dòng)、舞蹈樣不隨意動(dòng)作。
(3)神經(jīng)衰弱癥候群;
可有頭昏，頭痛，睡眠淺，失眠，多夢(mèng)，疲乏，記憶力減退，喜靜，對(duì)各事缺乏興趣，性欲減退，憂郁，煩躁等神經(jīng)衰竭癥狀。
(4)末梢神經(jīng)與肌肉癥狀;
感覺(jué)減退或過(guò)敏，口周麻木，四肢酸脹，麻木，疼痛，肌痙攣等。
(5)自主神經(jīng)癥狀;
腸道痙攣，腸蠕動(dòng)加快，腹痛，腹脹，腹瀉，便秘，吞咽困難，心律不齊，心動(dòng)過(guò)速。
(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：
因腦組織鈣化而出現(xiàn)錐體外系癥狀，如不自主運(yùn)動(dòng)，手足徐動(dòng)，扭轉(zhuǎn)痙攣，震顫，小腦共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)。
(7)精神病樣表現(xiàn)：
因低鈣血癥而有激惹、抑郁癥、幻想狂，甚至明顯的重癥精神病。腦電圖有異常，但無(wú)特異性，最常見(jiàn)者為高電壓慢波而有間常的速發(fā)。血鈣糾正后腦電圖亦轉(zhuǎn)為正常。兒童學(xué)習(xí)成績(jī)欠佳亦為一種表現(xiàn)。
(8)心臟：
若發(fā)生低血壓則用升壓藥物或用增加血容量等常用方法治療無(wú)效，用鈣劑治療則血壓恢復(fù)。典型之心電圖為ST段延長(zhǎng)而致Q-T間期延長(zhǎng)，QRS間期多無(wú)改變，T波可有非特異性改變。
(9)大細(xì)胞性貧血：
甲旁減病人可發(fā)生大細(xì)胞性貧血，且Schilling試驗(yàn)不正常。其原因是在低鈣血癥時(shí)B12與內(nèi)因子結(jié)合欠佳，故有B12缺乏，而且有組胺抵抗性的胃酸缺乏癥。血清鈣正常后上述情況可好轉(zhuǎn)。
4.其他
(1)皮膚：
皮膚干燥、脫屑，指甲與頭發(fā)粗而脆，眉毛稀少?？谇火つぐ咨钪闋罹腥究梢?jiàn)于特發(fā)性甲旁減，一般不見(jiàn)于手術(shù)后甲旁減者。
(2)齒：
齒異常是常見(jiàn)的。起病的年齡越早，癥狀與體征越明顯?？梢?jiàn)齒發(fā)育不良，齒根形成缺陷，齒釉質(zhì)增生不良。齒冠周圍及冠面有帶紋或洞穴，或恒齒不長(zhǎng)出。檢測(cè)齒異常的情況有助于估計(jì)起病的時(shí)間。
(3)軟組織鈣化：
關(guān)節(jié)周圍鈣鹽沉積亦為常見(jiàn)。軟骨亦見(jiàn)鈣化。鈣化組織局部的刺激可表現(xiàn)為假痛風(fēng)病。
(4)腹瀉與脂肪吸收欠佳：
亦見(jiàn)于甲旁減。經(jīng)治療使低鈣血癥好轉(zhuǎn)后上述癥狀改善。
二、診斷
甲旁減的癥狀和體征很廣泛、多變，因此，易于誤診。再者甲旁減與假性甲旁減類型又有多種，為了明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。
診斷方面甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和體征很廣泛、多變，容易被誤診。
1.甲狀旁腺功能減退所致的低鈣血癥
可引起神經(jīng)-肌肉興奮性增高，可有發(fā)作性四肢抽搐或一側(cè)肢體抽搐，發(fā)作前尖叫等癥狀，易被誤診為癲癇。需在臨床上仔細(xì)觀察有無(wú)癲癇大發(fā)作所表現(xiàn)出來(lái)的意識(shí)喪失、發(fā)紺或尿失禁等。如果沒(méi)有這些癲癇大發(fā)作的臨床表現(xiàn)，應(yīng)警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性，應(yīng)常規(guī)檢查血鈣和血磷。如果患者出現(xiàn)手足抽搐，應(yīng)立即測(cè)定血鈣以確定手足抽搐是否為低鈣血癥所致，若用鈣劑加葡萄糖緩慢靜脈注射或滴注就使手足抽搐迅速緩解對(duì)于確診具有極大幫助。必要時(shí)測(cè)定甲狀旁腺激素(PTH)。
2.甲狀旁腺功能減退癥因出現(xiàn)低鈣血癥
而具有激惹、抑郁癥、幻想狂，甚至出現(xiàn)明顯的重癥精神病的表現(xiàn)。此時(shí)腦電圖可出現(xiàn)異常，最為常見(jiàn)的是高電壓慢波并有間斷的速發(fā)，易被誤診為精神病。為了避免這種誤診，精神病患者應(yīng)該常規(guī)檢查血鈣和血磷。如果腦電圖有異常但是無(wú)特異性，或低血鈣糾正后腦電圖專為正常需警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性，必要時(shí)測(cè)定PTH確診。
3.甲狀旁腺功能減退癥
因腦組織鈣化可出現(xiàn)錐體外系癥狀，如不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、震顫、小腦共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等，易被誤診為神經(jīng)系統(tǒng)病變。應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，同時(shí)采用X線或CT檢查腦組織鈣化病變，將有利于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。
4.甲狀旁腺功能減退癥
可出現(xiàn)腸道痙攣、腸蠕動(dòng)加快、腹痛、腹脹、腹瀉與脂肪吸收欠佳、便秘等，易誤診為腸道疾病或自主神經(jīng)病變。如果具有低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，經(jīng)治療可使低鈣血癥好轉(zhuǎn)后上述腸道癥狀明顯改善，應(yīng)考慮甲狀旁腺疾病的可能。
5.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)低血壓、T波改變、Q-T間期延長(zhǎng)、心力衰竭等，易被誤診為心臟病。如果患者低血壓用升壓藥物或擴(kuò)容等常規(guī)療法治療無(wú)效，T波為非特異性改變，雖Q-T間期延長(zhǎng)但ST段延長(zhǎng)、QRS間期無(wú)改變，心力衰竭為頑固性洋地黃無(wú)反應(yīng)等，應(yīng)高度警惕甲狀旁腺功能減退癥。如經(jīng)化驗(yàn)為低鈣血癥，用鈣劑治療可恢復(fù)血壓等將有助于診斷甲狀旁腺功能減退癥。
6.甲狀旁腺功能減退癥
可出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血、維生素B12缺乏、組胺抵抗性胃酸缺乏癥，并且Schilling試驗(yàn)有異常，易誤診為血液病。對(duì)于貧血患者應(yīng)常規(guī)測(cè)定血鈣和血磷。如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，使血清鈣正常后上述情況好轉(zhuǎn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。
7.甲狀旁腺功能減退癥
由于低鈣高磷血癥可出現(xiàn)晶狀體鈣化，導(dǎo)致白內(nèi)障，引起視力下降，易被誤診為眼科疾病。因此，對(duì)于白內(nèi)障患者應(yīng)測(cè)定血鈣和血磷，如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷，這時(shí)進(jìn)行眼底檢查可能存在視盤水腫，出現(xiàn)假腦瘤的表現(xiàn)。
8.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)牙齒發(fā)育不良、齒根形成缺陷、齒釉質(zhì)增生不良、齒冠周圍及冠面有帶紋或洞穴，或恒齒不長(zhǎng)出，易被誤診為牙科疾病。因此，對(duì)于牙病患者應(yīng)測(cè)定血鈣和血磷，如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。檢查牙齒異常的情況有助于估計(jì)甲狀旁腺功能減退癥的起病時(shí)間。
9.對(duì)于低鈣血癥患者
切忌立即診斷甲狀旁腺功能減退癥，應(yīng)首先除外低白蛋白血癥的情況，然后測(cè)定血磷、堿性磷酸酶、尿素氮。如果患者為低血鈣、低血磷、堿性磷酸酶增高、尿素氮正常，同時(shí)具有營(yíng)養(yǎng)不良、小腸吸收不良或肝臟病變，應(yīng)警惕維生素D缺乏的可能性，此時(shí)測(cè)定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、25-(0H)D3和1，25-(OH) 2 D3降低，有助于維生素D缺乏的確診;如患者為低血鈣、高血磷、堿性磷酸酶升高、尿素氮升高，應(yīng)考慮為腎功能不全所致，此時(shí)測(cè)定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、1，25-(OH)2D3降低，但25-(OH)D3正常、血肌酐增加將有助于腎功能不全的確診。
10.對(duì)于已經(jīng)確診的甲狀旁腺功能減退癥患者
由于甲旁減和假性甲旁減類型較多，為明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。PTH在特發(fā)性甲旁減降低，在假性甲旁減和假性特發(fā)性甲旁減升高，在假-假性甲旁減正常。PHT刺激試驗(yàn)在特發(fā)性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減正常，在假性甲旁減異常。PHT抗體在特發(fā)性甲旁減陽(yáng)性。Gs蛋白在假性甲旁減Ia型異常，在假性甲旁減Ib、Ic型和假性特發(fā)性甲旁減正常，在假-假性甲旁減減低。
對(duì)甲旁減的診斷，要提高臨床警惕，對(duì)于有頸部手術(shù)史、多腺性內(nèi)分泌功能不全、慢性皮膚黏膜念珠菌病、白內(nèi)障、手指麻木及緊縮感、面肌或手足有自發(fā)性及誘發(fā)性痙攣等癥狀者，均應(yīng)反復(fù)測(cè)定血鈣及血磷。有典型的手足搐搦、低血鈣、高血磷、尿中鈣和磷均減少而無(wú)腎功能不全者，則強(qiáng)烈提示甲旁減的診斷。
