一、癥狀
發(fā)病年齡多為20～40歲，10歲以下發(fā)病者占3%～5%，起病可急可緩，兒童患者起病多較急，首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)，復(fù)視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，尿便障礙，智能或情感改變等，兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型，可表現(xiàn)為彌漫性腦病，腦膜反應(yīng)，腦水腫，驚厥發(fā)作及意識障礙，眼底檢查多數(shù)正常，也可見視盤炎改變，小腦征，錐體束征和后索功能損害都較常見，共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙和意向性震顫同時出現(xiàn)即所謂Charcot三聯(lián)征，如能排除其他小腦疾患，則可認(rèn)為系本病引起，核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼震顫也是高度提示本病的體征，多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開始，隨后或同時出現(xiàn)另外一個或數(shù)個與前一癥狀無明顯關(guān)系的癥狀，即標(biāo)志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個病灶，從而表現(xiàn)為本病的臨床特征。
二、診斷
多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：
1.臨床表現(xiàn)證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩處以上病灶。
2.緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生的歷史，二次發(fā)作間隔至少1個月，每次持續(xù)24h以上;或呈緩慢進(jìn)展，病程超過半年。
3.起病年齡在10～50歲。
4.可排除其他病因。
如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。
如1，2兩項中缺少一項則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。
如僅有一個好發(fā)部位，首次發(fā)作，則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。
隨著檢查方法的改進(jìn)，國外對該標(biāo)準(zhǔn)不斷有所修改，如將誘發(fā)電位，CT或MRI所發(fā)現(xiàn)的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內(nèi)合成IgG增加，則診斷可向上升一級，例如，按傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)診為“臨床高度疑似”者，改為“實(shí)驗支持診斷”。
