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小兒多發(fā)性硬化(小兒多發(fā)性硬化 )

別名:
小兒多發(fā)性硬化癥,小兒軸周性硬化性腦炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童多見
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 其他
典型癥狀:
視力障礙 復視 共濟失調 構音障礙
并發(fā)癥:
肝膿腫
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經內科 兒科 皮膚科
治療方法:

  至今尚無特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發(fā)現中樞神經系統(tǒng)內存在自身免疫抗體。

  一、實驗室檢查

  腦脊液檢查:細胞數輕度升高或為正常,常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正?;蜉p度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);于病情復發(fā)或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性。

  借腦干誘發(fā)電位、CT或MRI,可發(fā)現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶,有助于提高確診率。

  1、誘發(fā)電位 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位可有助于發(fā)現相應傳導通路中的臨床下病灶,或可作為預測病情復發(fā)的指標。

  2、CT或MRI 可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感。一組對3~15歲兒童的觀察發(fā)現,CT的陽性率為42%,MRI的陽性率則為87%,且多能顯示多灶性損害。

  二、體格檢查

  1、顱神經損害:以視神經最為常見,視神經、視交叉受累而出現球后視神經炎。除視神經外,動眼神經、外展神經、聽神經也可受累而出現相應的體征。

  2、感覺障礙:多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現為麻木、束帶感,后期可出現脊髓橫貫性感覺障礙。

  3、運動系統(tǒng)功能障礙:錐體束損害出現痙攣性癱瘓,小腦或脊髓小腦束損害出現小腦性共濟失調。

  4、少數病人出現尿潴留或尿失禁。

  三、輔助檢查

  1、腰穿CSF檢查:壓力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白為主。

  2、腦電圖可異常。

  3、視、聽神經誘發(fā)電位異常。

  4、頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。

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