皮克病癥狀診斷
一、癥狀
1.皮克病起病隱襲，病程緩慢進展，多為中老年發(fā)病，發(fā)病年齡30～90歲，60歲為高峰，多在70歲前發(fā)病，女性較多。40%的患者有家族史，其余為散發(fā)。
2.皮克病的臨床經過可分為3期，早期以明顯人格改變、情感變化和行為異常為特征，表現(xiàn)為易激惹、暴怒、固執(zhí)、情感淡漠和抑郁情緒等，漸出現(xiàn)行為異常、性格改變、舉止不適當、缺乏進取心、對事物漠不關心及沖動行為等;部分患者出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，表現(xiàn)為遲鈍、淡漠、順從、視覺失認、口部過度活動(hyperorality)、思維變化過速(hypermetamorphosis)、善饑和過度飲食，把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和吃掉，并有情感抑郁、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。
3.隨病情進展可出現(xiàn)認知障礙，逐漸不能思考，注意力和記憶力減退，與Alzheimer病相比認知障礙不典型，空間定向保存較好，記憶障礙較輕。言語能力障礙較明顯，逐漸言語減少、詞匯貧乏、刻板語言、模仿語言和失語癥，后期可出現(xiàn)緘默癥。
4.神經系統(tǒng)體征如吸吮反射、強握反射可在病程早期出現(xiàn)，晚期發(fā)生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害如帕金森病綜合征等。
二、診斷
目前額顳癡呆和皮克病尚無統(tǒng)一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現(xiàn)行為異常，如Kluver-Bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現(xiàn)，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現(xiàn)明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現(xiàn)智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發(fā)現(xiàn)Pick小體和Pick細胞。
具備1～4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項可確診為皮克病。
