小兒賴特綜合征癥狀
臨床分類
完全型賴特綜合征：結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎和尿道炎并發(fā)者。
不完全型賴特綜合征：只具備尿道炎、宮頸炎和痢疾等初始感染，和隨后發(fā)生關(guān)節(jié)炎的病人。實(shí)際上，不完全型比完全型更為常見。
臨床癥狀
90%患者在前驅(qū)感染后3～30天(多數(shù)在2周內(nèi))發(fā)病。首發(fā)癥狀以尿道炎居多，其次為結(jié)膜炎和關(guān)節(jié)炎。80%的患者有中～高度發(fā)熱，每天1～2個(gè)高峰，多不受退熱藥影響，通常持續(xù)10～40天自行緩解。熱退后多伴有關(guān)節(jié)炎消退。發(fā)病2-4個(gè)月能自動(dòng)緩解者占1/3，持續(xù)1年以上者占1/40，重新復(fù)發(fā)概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或腸炎后經(jīng)3—4周潛伏期后突發(fā)急性關(guān)節(jié)炎，此后陸續(xù)出現(xiàn)皮膚粘膜癥狀，周內(nèi)達(dá)高峰。
1.泌尿、生殖系表現(xiàn)
該系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率達(dá)90%以上，最常見為尿道炎，可有漿液性或漿液膿性分泌物。尿痛、排尿困難，有時(shí)尿道炎也可無癥狀。少數(shù)尿道口有紅斑和水腫，可并發(fā)膀胱炎。也可見龜頭炎，發(fā)生率為23%～50%，表現(xiàn)為無痛性淺表糜爛，周圍為環(huán)狀紅斑。起病時(shí)可僅為小皰，破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時(shí)龜頭炎可先于其他癥狀出現(xiàn)，或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎，癥狀常較輕，只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
2.關(guān)節(jié)癥狀：
關(guān)節(jié)病變通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹瀉或結(jié)膜炎后2～4周出現(xiàn)，或與這些癥狀混同出現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀在三聯(lián)征中最為突出，發(fā)生率達(dá)90%以上，有劇烈疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹。關(guān)節(jié)炎多在病程第2周出現(xiàn)，從單關(guān)節(jié)受累發(fā)展至多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)。應(yīng)用鎮(zhèn)痛劑后數(shù)天內(nèi)即可緩解。一般預(yù)后良好，20%—50%病人的關(guān)節(jié)炎呈慢性病程，據(jù)報(bào)道有5%殘留足關(guān)節(jié)的永久畸形。關(guān)節(jié)滲出液培養(yǎng)無菌生長。
3.眼部癥狀
2/3的病例有眼部癥狀，結(jié)膜炎通常是眼部的首發(fā)癥狀，一般癥狀較輕，常伴有輕微燒灼感，早晨上下眼瞼粘連，大多為雙側(cè)受累。一般先從下眼瞼開始，呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀，中度結(jié)膜炎患者眼內(nèi)有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結(jié)膜及穹隆部呈均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結(jié)膜水腫。病變多為兩側(cè)性。80%患者的結(jié)膜炎在1～4周內(nèi)自行緩解。此外，尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎，角膜潰瘍等，角膜炎的發(fā)生率為3%～8%。眼癥狀可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失。
4.肌肉骨骼病變：
除關(guān)節(jié)炎外，瑞特綜合征還表現(xiàn)有三種典型的肌肉骨骼病變：整個(gè)手指或足趾的彌漫腫脹;跟腱或髕腱附著點(diǎn)的腫脹或觸痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟綜合征”;下背痛，多系骶髂關(guān)節(jié)炎所致，常為非對(duì)稱性，經(jīng)常并發(fā)韌帶骨贅。
5.皮膚黏膜表現(xiàn)：
皮膚損害最常見于手掌和足底，但也可發(fā)生四肢、軀干或頭皮等任何部位，皮膚病變開始是小丘疹，很快發(fā)展成膿皰疹，但破潰瘍其中只含角化質(zhì)?？谇徊∽円部梢娪谏唷㈩a、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周圍可見進(jìn)行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。
6. 心血管表現(xiàn)：
約10%患者可有心臟異常，如心肌炎或心包炎，心電圖呈各個(gè)部位的傳導(dǎo)阻滯。
7.肺及神經(jīng)系統(tǒng)：
約1%患者有神經(jīng)系統(tǒng)異常，常見者為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時(shí)性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%，可表現(xiàn)為肺部浸潤病灶及胸膜炎。
8.其他：
尚見腹瀉、腮腺腫大等表現(xiàn)。少數(shù)病變廣泛，常有淋巴結(jié)及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。
典型病例診斷一般不難，但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點(diǎn)包括：
?、拍虻姥住㈥P(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎三聯(lián)癥同時(shí)出現(xiàn)或在短期內(nèi)先后出現(xiàn)。
⑵皮膚及粘膜的特征性損害。
⑶發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞組織相容抗原HLA-B27陽性。
⑷尿道分泌物、結(jié)膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性。
⑸X線特征性表現(xiàn)。
⑹除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎及白塞病等。
