失認(rèn)癥癥狀診斷
一、癥狀
臨床上對(duì)患者的認(rèn)知程度，常用能否對(duì)感覺(jué)刺激正確命名;能否演示它的用途和使用方法;能否從一系列刺激物中選出所指定的刺激來(lái)確定。能命名只表示認(rèn)知的一個(gè)部分。失認(rèn)和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名并不意味著不能認(rèn)知，失認(rèn)癥患者對(duì)物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗(yàn)等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗(yàn)方法，因此，兩者需要鑒別。
1.失認(rèn)癥的分類
失認(rèn)癥是一種特殊病種，臨床上很少見(jiàn)，它有各種不同的表現(xiàn)形式。對(duì)于失認(rèn)癥，目前尚未有一種公認(rèn)的分類標(biāo)準(zhǔn)，采用不同的分類或是基于人們?cè)谂R床應(yīng)用的方便;或是按照神經(jīng)心理研究歷史上的習(xí)慣。目前在神經(jīng)科臨床，從應(yīng)用方便的角度出發(fā)，對(duì)失認(rèn)癥的分類往往按以感覺(jué)通路認(rèn)知過(guò)程來(lái)分類。此方法便捷實(shí)用，依據(jù)患者對(duì)哪個(gè)感覺(jué)接受的刺激信息不能認(rèn)知，便可以區(qū)分出不同的失認(rèn)類型。常見(jiàn)的類型有：
(1)視覺(jué)失認(rèn)癥：
①視空間失認(rèn)癥。
?、诿婵资дJ(rèn)癥。
?、垲伾дJ(rèn)癥。
?、芪锲肥дJ(rèn)癥。
(2)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)癥：
①環(huán)境音失認(rèn)。
②失音樂(lè)癥。
?、芗?cè)~聾。
(3)觸覺(jué)失認(rèn)癥。
(4)體像障礙：
?、僮泽w部位失認(rèn)。
?、贕erstmann綜合征。
?、奂膊「腥笔?。
?、芑弥Y與動(dòng)覺(jué)性幻覺(jué)。
⑤偏側(cè)軀體失認(rèn)。
⑥異處感覺(jué)。
2.臨床表現(xiàn)
(1)視覺(jué)失認(rèn)癥：
視覺(jué)失認(rèn)癥是指患者不再能夠通過(guò)視覺(jué)來(lái)辨認(rèn)，或辨認(rèn)不清楚他不久以前無(wú)任何困難就能辨認(rèn)的事物，盡管患者的視力、推理能力都毫無(wú)改變?；颊邔?duì)熟悉的場(chǎng)所，他周圍的事物，各種容貌甚至他的親人，有時(shí)對(duì)顏色的鑒別都變得困難甚至不可能。
①視覺(jué)空間失認(rèn)癥：空間性失認(rèn)癥的特點(diǎn)是與視覺(jué)空間感知障礙有關(guān)的一種地域性解體?；颊卟荒鼙鎰e方向?；颊卟欢糜^察四周，不懂得用有效的注意來(lái)進(jìn)行探測(cè)?；颊吣苷莆盏娜舾梢曈X(jué)跡象都是孤立的，因此不能從這些視覺(jué)跡象來(lái)重建一個(gè)地域性結(jié)構(gòu)?；颊叱３１憩F(xiàn)為在病區(qū)走廊里迷路，進(jìn)入別人的房間，甚至在他住的房間里也不能辨別方向。
空間失認(rèn)癥的特點(diǎn)有二：
A.整個(gè)視覺(jué)感知有困難，患者不能把握每個(gè)細(xì)節(jié)所組成的整體。
B.不能利用目光對(duì)空間做系統(tǒng)的探測(cè)。
這種視覺(jué)資料的感知及再認(rèn)的紊亂常伴有視覺(jué)記憶的障礙。一方面學(xué)習(xí)無(wú)效果，雖然反復(fù)進(jìn)行試驗(yàn)，患者還是不能學(xué)會(huì)即便是原始的路線。另一方面，患者不再能夠回憶熟悉環(huán)境中的地形圖。
視覺(jué)空間失認(rèn)癥的病變主要涉及右半球頂-顳交界處皮質(zhì)，按照病變范圍的大小而造成不同程度的視覺(jué)認(rèn)知及空間探測(cè)的障礙。
?、诿婵资дJ(rèn)癥(prosopagnosia)：面孔失認(rèn)癥患者常表現(xiàn)為看到人時(shí)不能立即認(rèn)出是什么人。嚴(yán)重病例連自己的親人和密友也認(rèn)不出，不能區(qū)別對(duì)象是男人還是女人，在鏡子里不能從幾個(gè)人的面孔里辨認(rèn)出自己的面孔。輕度的面孔認(rèn)知障礙需要通過(guò)專項(xiàng)測(cè)驗(yàn)檢查出來(lái)。
面孔失認(rèn)癥可以合并有視覺(jué)失認(rèn)癥的各種障礙，也有的患者是單獨(dú)存在或至少是占優(yōu)勢(shì)。最常見(jiàn)于右側(cè)中央后回病變。
?、垲伾дJ(rèn)癥：顏色失認(rèn)是患者得病后不再能認(rèn)出他過(guò)去能很完善地識(shí)別的顏色。這一障礙很少被患者主動(dòng)提出，而是通過(guò)一些特殊檢查才發(fā)現(xiàn)此種障礙。臨床表現(xiàn)有：
A.不能認(rèn)識(shí)顏色：通過(guò)顏色配對(duì)檢驗(yàn)證明，患者能看清目標(biāo)，看出是著色的，但認(rèn)不出顏色。
B.顏色命名障礙：患者對(duì)不同顏色的毛線命名錯(cuò)誤或說(shuō)不出色的名稱，因而常求助于一些迂回的說(shuō)法，如“草的顏色”代表綠顏色，“血的顏色”代表紅色。大多數(shù)病例中，這種顏色命名障礙是整個(gè)失語(yǔ)癥的一個(gè)組成成分。顏色命名障礙常見(jiàn)于中央后回病變，伴或不伴有右側(cè)同向性偏盲。
顏色認(rèn)識(shí)障礙多見(jiàn)于左側(cè)顳-枕區(qū)病變，但右側(cè)病變也可引起。另外在雙枕葉病變引起的皮質(zhì)盲恢復(fù)期中也可發(fā)現(xiàn)。
?、軆?nèi)部影像加工障礙：
A.視物變形癥：患者對(duì)涉及物件的大小、方向、形狀、位置及物件之間的相互關(guān)系等問(wèn)題發(fā)生知覺(jué)異常，知覺(jué)異?？缮婕翱吹降娜课锲坊騼H為物品中的某一些方面。
B.視幻覺(jué)：視幻覺(jué)包括幾何性或原始性幻覺(jué)、形象性幻覺(jué)、雙重人格幻覺(jué)(又名幻覺(jué)性自見(jiàn)癥，患者看見(jiàn)另一個(gè)自己)。
視幻覺(jué)常為陣發(fā)性，如偏頭痛發(fā)作時(shí)出現(xiàn)在一側(cè)視野中的原始幾何圖形幻覺(jué)。形象性幻覺(jué)常見(jiàn)于“顳葉癲癇”，病變區(qū)域變化不定，皮質(zhì)顳-枕區(qū)是最常見(jiàn)的病變部位。雙側(cè)病變或彌散性病變(震顫譫妄)也可以引起。視幻覺(jué)本身沒(méi)有大的定位價(jià)值，除非伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征尤其是同向性偏盲。
(2)聽(tīng)覺(jué)認(rèn)知障礙：
音樂(lè)是一種很復(fù)雜的神經(jīng)心理活動(dòng)。顳葉在音樂(lè)的認(rèn)知及加工中具有主要作用。對(duì)旋律(曲調(diào))及韻律的認(rèn)知及演唱來(lái)說(shuō)，右顳葉是必不可少的。
?、偈б魳?lè)癥(amusia)：文獻(xiàn)中報(bào)告的各種形式的失音樂(lè)癥的研究，主要是一些優(yōu)勢(shì)側(cè)半球病變后出現(xiàn)失語(yǔ)癥的音樂(lè)家患者。文獻(xiàn)中報(bào)道過(guò)多種綜合征：樂(lè)歌不能(avocalia)、音樂(lè)聾(music deafness)、音樂(lè)性失讀癥(music alexia)、樂(lè)器性失音樂(lè)癥(music instrument amusia)、音樂(lè)性遺忘(music amnesia)、節(jié)律障礙(dysrhythmia)等。大多數(shù)病例的病變部位在左側(cè)大腦半球與音樂(lè)有關(guān)的皮質(zhì)區(qū)。臨床表現(xiàn)障礙的不同與所檢查患者的個(gè)人音樂(lè)才能的不同是平行的，這就解釋了各種失音樂(lè)癥的缺乏一致性。至于失音樂(lè)癥的分類問(wèn)題尚無(wú)一致的意見(jiàn)，可大體分為表達(dá)性與感受性兩大類。對(duì)失音樂(lè)癥患者，主要的是查明音樂(lè)功能發(fā)生了哪些障礙，以及病變的確切部位。
②聲音辨認(rèn)障礙：聲音的辨別是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，由于聲音模式性質(zhì)的不同，因而兩側(cè)大腦半球并非同等地參與了聲音的辨別過(guò)程。假如聲音模式通過(guò)反復(fù)運(yùn)用并獲得一種象征性的意義，它就成為一個(gè)特定的有意義的信息，并由左側(cè)大腦半球命名而如同一個(gè)言語(yǔ)信息一樣;假如聲音模式是新的而又復(fù)雜的，右半球就參與它的分析及辨認(rèn);假如這一聲音模式再次出現(xiàn)，它就成為一個(gè)熟悉的認(rèn)知對(duì)象，這一聲音模式的大腦表象將在兩側(cè)大腦半球部位變得完善，兩側(cè)大腦半球?qū)⑴c它的辨認(rèn)及用詞來(lái)表達(dá)。
(3)觸覺(jué)失認(rèn)癥(taetile agnosia)：
患者的初級(jí)感覺(jué)、觸覺(jué)、溫度覺(jué)、痛覺(jué)及本體感覺(jué)正常，但不能通過(guò)用手觸摸的方式去認(rèn)識(shí)感覺(jué)到熟悉的物體。在閉眼的情況下，患者對(duì)手里所握持的物體不能辨別其形狀、大小、重量、溫度、質(zhì)感等，甚至在皮膚上寫字也不能認(rèn)知。有的患者僅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的個(gè)別屬性，但不能辨別究竟何物。觸覺(jué)失認(rèn)一般僅發(fā)生于與優(yōu)勢(shì)半球同側(cè)的那只手，較少情況下兩手同時(shí)受累。觸覺(jué)失認(rèn)患者如果沒(méi)有命名障礙，看到物品時(shí)或聽(tīng)到物品固有的聲音時(shí)，可辨認(rèn)出該物品并呼出其名稱。
(4)體象障礙：
體像障礙(disturbances of the body-image)是腦損害后患者對(duì)自身空間表象的認(rèn)知障礙，是一種綜合的、復(fù)雜的失認(rèn)癥，通常是由頂葉功能受損所致，多發(fā)生在非優(yōu)勢(shì)側(cè)——右頂葉病變時(shí)更為突出。
Lhermitte(1942，1952)第1個(gè)發(fā)表了關(guān)于體像障礙的系統(tǒng)性研究，Critchley(1953)指出輔側(cè)頂葉損害最易發(fā)生體像障礙，并依據(jù)體像障礙的不同表現(xiàn)進(jìn)行分類，他們的研究結(jié)果為認(rèn)識(shí)體像障礙提供了途徑。我國(guó)李大年(1964)對(duì)8例急性腦血管病患者表現(xiàn)的各種類型的體像障礙進(jìn)行了詳細(xì)的分析報(bào)道，指出體像障礙是一側(cè)半球廣泛損害的結(jié)果，該半球特別是頂葉具有認(rèn)知體像的功能。
體像障礙尚無(wú)統(tǒng)一的分類，常見(jiàn)的類型有：
?、僮泽w部位失認(rèn)癥：自體部位失認(rèn)癥(autotopagnosia)是指患者不能夠正確地說(shuō)出自己身體各部位的名稱，也不能根據(jù)名稱指出各個(gè)肢體所在的部位，甚至可能否認(rèn)自體的某個(gè)部分(如上肢)是屬于自己的，在各種自體部位失認(rèn)中，手指失認(rèn)是最常見(jiàn)的。
自體部位障礙可以擴(kuò)展到對(duì)別人身體或者人體模型的身體各部分也不能辨認(rèn)和稱名，認(rèn)為這是患者喪失了對(duì)身體的視覺(jué)想像能力。臨床上純粹的自體部位失認(rèn)是罕見(jiàn)的，總是出現(xiàn)在一系列其他障礙中。Ogden的研究結(jié)論是自體部位失認(rèn)反映了一種獨(dú)立于一般智能減退、失語(yǔ)、失用以及將整體分解為部分的能力喪失的障礙。關(guān)于自體部位失認(rèn)的確切的解剖定位，認(rèn)為總伴有優(yōu)勢(shì)半球的頂-枕-顳區(qū)的損害存在。有研究者推測(cè)存在著一個(gè)貯存于腦內(nèi)身體部分及其空間、功能相互聯(lián)系的概念化的代表區(qū)，并假定其位于優(yōu)勢(shì)半球的后部頂葉區(qū)。
手指失認(rèn)是患者對(duì)自己的手及其他人的手的各個(gè)手指的認(rèn)知、鑒別、命名區(qū)分有障礙或者能力有喪失，是一種輕度的自體部位失認(rèn)，但也有自體部位失認(rèn)的患者，其手指識(shí)別能力保留。這種障礙的病灶定位于優(yōu)勢(shì)半球角回周圍的頂枕葉交界處。
②Gerstmann綜合征(Gerstmann’s syndrome)：由Gerstamnn 1924年首先報(bào)道，臨床包括4大癥狀，手指失認(rèn)、左右側(cè)別定向障礙、失寫癥和計(jì)算不能。多見(jiàn)于右利手人的優(yōu)勢(shì)半球枕葉、頂葉皮質(zhì)之間，特別是角回病變，常因該區(qū)皮質(zhì)或皮質(zhì)下顱內(nèi)腫瘤性或腦血管性病變所致。手指失認(rèn)的表現(xiàn)是患者不能將自己或他人的手指進(jìn)行辨認(rèn)、命名和區(qū)別，不能從多個(gè)手指中找到要找的手指。
Schilder(1932)指出手指功能的障礙有：視覺(jué)手指失認(rèn)癥，其損害接近于枕極;手指失認(rèn)癥，其損害在角回及第二枕回之間的過(guò)渡區(qū)域;構(gòu)成性手指失認(rèn)癥，手指選擇性失用障礙，損害在緣上回，部分患者有手指失認(rèn)，但無(wú)失寫。
左右定向障礙是不能確定自身和他人身體的左、右側(cè)別。李大年等(1959)報(bào)道了一例Gerstmann綜合征，專門描述了左右側(cè)別定向障礙，患者對(duì)于左側(cè)燈亮及右側(cè)燈亮能相應(yīng)地、正確地用左手及右手示意，但對(duì)“左邊燈亮”及“右邊燈亮”的語(yǔ)言刺激則不能建立暫時(shí)性的條件聯(lián)系。作者改用寫著“左”，“右”字的紙片令患者指出左手或右手，大多數(shù)正確，表明左右側(cè)別定向障礙，主要是第二信號(hào)系統(tǒng)聽(tīng)覺(jué)分析器的障礙所致。
失寫癥屬于失用性失寫，其特點(diǎn)是自發(fā)書寫和聽(tīng)寫嚴(yán)重障礙，而抄寫功能相對(duì)好，常有字的遺漏，字體難以辨認(rèn)。計(jì)算不能是由于失去了對(duì)數(shù)字位數(shù)的概念，不能正確地書寫數(shù)字，數(shù)字的位置錯(cuò)亂，而喪失了運(yùn)算能力，對(duì)口頭計(jì)算和運(yùn)算口訣表的應(yīng)用也錯(cuò)誤百出。許多學(xué)者認(rèn)為，Gerstmann綜合征是一個(gè)獨(dú)立的綜合征，更進(jìn)一步的研究表明，該綜合征并非不能變更的獨(dú)立疾病，部分患者可只出現(xiàn)其中的1個(gè)或者2～3個(gè)癥狀，或合并有失認(rèn)，失讀，失用及忽視等表現(xiàn)。
?、奂膊「腥笔?anosognosia)：疾病感缺失又稱病感失認(rèn)，是指不能知覺(jué)缺陷或否認(rèn)缺陷，而感覺(jué)不到疾病。臨床上通?；颊吡⒓椿顒?dòng)右手以明確的否定來(lái)回答。有時(shí)患者可認(rèn)識(shí)到他左半身的不方便，但卻歸之為肩關(guān)節(jié)風(fēng)濕疼痛、項(xiàng)背部的沉重感等理由，當(dāng)別人幫助他坐起或翻身時(shí)，他仍聲稱人們的扶持是因?yàn)樗诹?。有時(shí)患者對(duì)疾病的無(wú)動(dòng)于衷是相對(duì)的，并不真正的否認(rèn)，而只是不關(guān)心并貶低其重要性，稱之為疾病漠視(anosodiaphofia)。
臨床上偏癱患者的疾病感缺失并非少見(jiàn)，呈階段性，常與嚴(yán)重的偏癱，偏盲及偏身感覺(jué)障礙有關(guān)。大多數(shù)研究者認(rèn)為，這類障礙與頂葉皮質(zhì)、頂葉皮質(zhì)下、丘腦區(qū)域或這幾個(gè)部位聯(lián)合區(qū)的受損害有關(guān)，可以肯定的是在左半球頂葉皮質(zhì)是主要的部位。
④幻肢癥與動(dòng)覺(jué)性幻覺(jué)(phantom limb and kinesthetic hallucinations)：幻肢癥是軀體幻覺(jué)的一種類型，是指截肢后的肢體，患者“認(rèn)為”其缺損的部分依然存在或幻有多肢現(xiàn)象，如3只手?；弥F(xiàn)象可以持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，甚至終身存在。截肢后幻肢癥的患者，會(huì)出現(xiàn)各種各樣的錯(cuò)誤，他“忘記”了自己的1條腿已從膝下鋸掉，企圖站起來(lái)行走，故經(jīng)常發(fā)生跌傷;或用幻肢“做”各種各樣的運(yùn)動(dòng)，并且可以按自己的意愿來(lái)“活動(dòng)”幻肢。動(dòng)覺(jué)性幻覺(jué)是指患者印象中感覺(jué)肢體發(fā)生了轉(zhuǎn)變，轉(zhuǎn)變可以是體積的改變，如肢體增粗，長(zhǎng)度、重量的改變，肢體的異常增大或變小，以及錯(cuò)覺(jué)性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢，患者堅(jiān)信他的胳膊已按命令所指的方向移動(dòng)位置，但事實(shí)上沒(méi)有移動(dòng)或只是稍微地移動(dòng)了一點(diǎn)。軀體的幻覺(jué)在眼球、牙齒、外生殖器及女性乳房喪失之后也會(huì)出現(xiàn)。
?、萜珎?cè)軀體失認(rèn)癥(hemiasomatognosia)：偏側(cè)軀體失認(rèn)是患者對(duì)他癱瘓的半身不承認(rèn)是自己的而認(rèn)為是別人的。當(dāng)把患者的左手放在他保留著的右側(cè)視野中或放在他的右手上時(shí)，患者卻說(shuō)成是他人的手。當(dāng)健側(cè)肢體在床上碰到癱瘓肢體時(shí)，患者吃驚地體驗(yàn)到在他身旁有一個(gè)陌生人的軀體存在，把病灶對(duì)側(cè)的肢體誤以為是別人的。將左手放在患者胸上時(shí)，患者稱不知道是誰(shuí)的手，常用右手把它拿開(kāi)，并認(rèn)為是別人在戲弄他而生氣。有時(shí)患者可對(duì)其一側(cè)肢體不予關(guān)注，表現(xiàn)出刮胡子刮一側(cè)面部，躺在床上蓋被只蓋一側(cè)身體。偏側(cè)肢體失認(rèn)癥常伴有或不伴偏癱，在沒(méi)有偏癱的情況下，患者也不能自發(fā)地移動(dòng)病灶對(duì)側(cè)的肢體。此型失認(rèn)癥主要由右側(cè)頂葉皮質(zhì)病變所致。
?、蕻愄幐杏X(jué)(all oesthesia)：當(dāng)刺激患者病變對(duì)側(cè)肢體時(shí)，他認(rèn)為是病變同側(cè)肢體被刺激。一般要給予較強(qiáng)的刺激或掐捏皮膚時(shí)方可引起病變對(duì)側(cè)感覺(jué)，此時(shí)患者不能確定皮膚刺激的位置，如在腳上刺激，他往往回答說(shuō)是在手上或臉上或?qū)?cè)腳上受刺激，這類障礙給予單側(cè)刺激有時(shí)雙側(cè)都有受刺激的感覺(jué)。常見(jiàn)于雙側(cè)大腦半球病變，尾狀核病變，脊髓病變，如多發(fā)性硬化癥。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，病史，檢查進(jìn)行診斷。
