一、癥狀
1.病史
多為老年人，多發(fā)生在50～70歲，男女患病率大致相同，約半數(shù)已知患有糖尿病，約30%有心臟病史；約90%患有腎臟病變。
糖尿病類型：多為2型糖尿病;少數(shù)可為1型糖尿病，多與DKA并存;偶可發(fā)生于皮質(zhì)醇增多癥，肢端肥大癥等伴糖尿病的病人。
2.起病方式
較慢，病人在發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周，常有糖尿病癥狀逐漸加重的臨床表現(xiàn)，包括煩渴多飲，多尿，乏力，頭暈，食欲缺乏及嘔吐等。
3.脫水及周圍循環(huán)衰竭
病人常有嚴(yán)重的脫水征，可見皮膚干燥和彈性減退，眼球凹陷，舌干并可有縱行裂紋，患者有周圍循環(huán)衰竭時(shí)，脈搏快而弱，臥位時(shí)頸靜脈充盈不全，直立性低血壓，站立后收縮壓降較平臥時(shí)低1.3kPa(10mmHg)以上，不少病人就診時(shí)已處于休克狀態(tài)，但因脫水嚴(yán)重，體檢時(shí)可無冷汗發(fā)現(xiàn)，有些病人雖有嚴(yán)重脫水，但因血漿的高滲狀態(tài)促使細(xì)胞內(nèi)液外出，補(bǔ)充了血容量，可能掩蓋了失水的嚴(yán)重程度，而使血壓仍然維持正常。
4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征
約半數(shù)病人意識模糊，1/3處于昏迷狀態(tài)，部分患者因此而被誤診為腦血管意外，甚而誤輸入高滲葡萄糖液或脫水劑，促使病情加重，HNDC患者意識障礙與否及其程度主要決定于血漿滲透壓升高的程度與速度，與血糖的高低也有一定關(guān)系，而與酸中毒的程度關(guān)系不大，國外有人發(fā)現(xiàn)，當(dāng)患者血漿有效滲透壓超過320mmol/L時(shí)，即可出現(xiàn)精神癥狀，如淡漠，嗜睡等;超過350mmol/L時(shí)，40%的患者可有神志模糊或昏迷，但也有些患者血漿有效滲透壓是緩慢上升的，就診時(shí)雖已超過400mmol/L，患者仍處于清醒狀態(tài)。
神經(jīng)系統(tǒng)體征：如癲癇大發(fā)作，一過性的偏癱，肌肉松弛或不自主的收縮，失語，同側(cè)偏盲，視覺障礙，眼球震顫，幻視，半身感覺缺失，巴賓斯基征陽性和中樞發(fā)熱等，這些體征提示患者可能與因脫水，血液濃縮或血管栓塞而引起的大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下?lián)p害有關(guān)，這些改變經(jīng)有效治療后多可逆轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常，也有少數(shù)在HNDC糾正后一段時(shí)間內(nèi)仍可遺留某些神經(jīng)，精神障礙的癥狀。
5.伴發(fā)病的癥狀和體征
患者可有高血壓，腎臟病，冠心病等原有疾病表現(xiàn);肺炎，泌尿系統(tǒng)感染，胰腺炎等誘發(fā)病表現(xiàn);以及腦水腫，血栓形成，血管栓塞等并發(fā)癥表現(xiàn)，患者的體溫多正?；蜉p度升高，如體溫降低，則提示可能伴酸中毒和(或)敗血癥，應(yīng)予以足夠重視。
二、診斷
1.疑診指征
HNDC的診斷并不困難，關(guān)鍵是所有的臨床醫(yī)生要提高對本癥的警惕和認(rèn)識，特別是對中老年病人有以下臨床情況，無論有無糖尿病病史，均有HNDC的可能，應(yīng)立即作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。
(1)有進(jìn)行性意識障礙和嚴(yán)重脫水而無明顯深大呼吸表現(xiàn)者。
(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(3)在合并感染、心肌梗死、手術(shù)等應(yīng)激情況下出現(xiàn)多尿者。
(4)在大量攝糖，靜脈輸糖或使用激素、苯妥英鈉、普萘洛爾等可致血糖增高的藥物，出現(xiàn)多尿和意識改變者。
(5)有水入量不足，失水和用利尿藥，脫水治療與透析治療者。
2.實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)血糖≥33mmol/L(600mg/dl)。
(2)血漿有效滲透壓≥320mmol/L。
(3)血清[HCO3-]≥15mmol/L或動脈血?dú)鈾z查示pH值≥7.30。
(4)尿糖強(qiáng)陽性，尿酮體陰性或弱陽性。
以上前3項(xiàng)可作為必要診斷依據(jù)，第4項(xiàng)根據(jù)臨床情況不同可有變化。值得注意的是HNDC有并發(fā)DKA或乳酸性酸中毒的可能性，個(gè)別病例的高滲狀態(tài)主要是由高血鈉，而不是高血糖造成的。因此，尿酮體陽性、酸中毒明顯或血糖低于33mmol/L，并不能作為否定HNDC診斷的依據(jù)。但是，HNDC患者無一例外地存在有明顯的高滲狀態(tài)，如昏迷患者血漿有效滲透壓低于320mmol/L，則應(yīng)考慮到其他能引起昏迷的疾病的可能性。有的患者血糖很高，但因血鈉低，有效滲透壓未達(dá)到320mmol/L，這類患者雖不能診斷為HNDC，但仍應(yīng)按HNDC治療。
3.預(yù)后不良指征
一旦確診為HNDC者均為危重病人，有以下臨床表現(xiàn)者應(yīng)視為預(yù)后不良的指征：
(1)昏迷持續(xù)48h尚未恢復(fù)者。
(2)高血漿滲透壓于48h內(nèi)未能糾正者。
(3)昏迷伴癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(4)病人合并有嚴(yán)重或難治性感染者。
(5)與DKA和(或)乳酸性酸中毒重疊存在者。
