干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀診斷
一、癥狀
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 文獻(xiàn)報(bào)道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)。根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱、失語(yǔ)、偏身性感覺(jué)障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識(shí)障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現(xiàn)多見(jiàn)。
2.脊髓損害癥狀 相對(duì)較少?？杀憩F(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見(jiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血。脊髓造影大多無(wú)異常。
3.周?chē)窠?jīng)損害 SS并發(fā)周?chē)窠?jīng)損害較為多見(jiàn)，其發(fā)生率達(dá)30%?？杀憩F(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見(jiàn)，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的面部麻木和感覺(jué)減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現(xiàn)周?chē)?a >面癱、動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓、嗅覺(jué)消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)。腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復(fù)發(fā)作性。脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周?chē)?a >神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性手套襪樣感覺(jué)減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺(jué)異常，可伴有運(yùn)動(dòng)異常。肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無(wú)力、肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他 有報(bào)道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變、無(wú)汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。
二、診斷
根據(jù)患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)，周?chē)蠸S-A和SS-B自身抗體陽(yáng)性，并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，若伴有其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等，應(yīng)高度懷疑SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害。
應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時(shí)行肌肉和周?chē)窠?jīng)的活檢。
