一、癥狀
小兒偏頭痛的臨床表現(xiàn)與成人基本相似,但與成人比較又有許多不同之處,小兒偏頭痛發(fā)作時的癥狀不如成人鮮明,但胃腸道癥狀非常突出,小兒偏頭痛的臨床特點(diǎn)是:
?、侔l(fā)作持續(xù)時間短,但發(fā)作次數(shù)較頻;
?、陔p側(cè)頭痛多見,偏側(cè)頭痛相對少見;
?、垡曈X癥狀及頭痛為搏動性較少見;
④胃腸道癥狀突出,常伴有惡心,嘔吐,腹痛;
?、萦屑易暹z傳史者多見;
⑥伴夜尿,夜驚,夜游癥,暈車暈船者多見。
1.有先兆的偏頭痛
舊稱經(jīng)典型偏頭痛,多數(shù)患兒先兆先于頭痛發(fā)生,少數(shù)與頭痛同時發(fā)作,偶爾在頭痛后發(fā)作,個別病例只有先兆而沒有偏頭痛發(fā)作,先兆以視覺癥狀最常見,如眼前出現(xiàn)不同形狀的閃爍暗點(diǎn),“冒金星”,城垛樣閃光,視物模糊不清,偏盲,黑矇等,亦可出現(xiàn)視幻覺和視物變形或變色,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,頭痛發(fā)作往往開始于一側(cè)額顳部,眶上或眶后,偶爾出現(xiàn)在頂部或枕部,呈搏動性(跳痛)或脹痛,可擴(kuò)展到半側(cè)頭部或全頭部,亦有左右交替發(fā)作者,頭痛時有伴隨癥狀,如惡心,嘔吐,腹痛,面色蒼白等,頭痛持續(xù)時間長短不一,短則數(shù)小時或更短,長達(dá)1~2天,一般持續(xù)2~3h,發(fā)作后入睡,醒后頭痛消失,頭痛可每天發(fā)作一次,或數(shù)周,數(shù)月至數(shù)年才發(fā)作一次。
2.沒有先兆的偏頭痛
舊稱普通型偏頭痛,最常見,是青春期前兒童最常見的頭痛發(fā)作形式,頭痛前沒有明確的先兆,但常有一些非特異的癥狀,如嗜睡,疲勞,周身不適,食欲減退等,常為雙側(cè)額或顳部疼痛,大約一半患兒頭痛性質(zhì)為搏動性,頭痛程度比經(jīng)典型偏頭痛輕,持續(xù)時間0.5~2h,70%有惡心,嘔吐或腹痛等胃腸道癥狀。
3.特殊類型的偏頭痛
(1)偏癱型偏頭痛:
頭痛開始或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對側(cè)肢體癱瘓,可伴有癱瘓肢體麻木,持續(xù)時間長時可致癱瘓肢體抽搐,偏癱一般較輕,持續(xù)數(shù)小時至1~2天,重者可達(dá)數(shù)天,一般均能完全恢復(fù),可分兩類:家族性多呈常染色體顯性遺傳;散發(fā)性可表現(xiàn)為經(jīng)典型,普通型和偏癱型偏頭痛的交替發(fā)作。
(2)基底動脈型偏頭痛:
多見于兒童(女孩多于男孩)或年輕女性,有明確的起源于雙側(cè)枕葉或腦干的各種先兆癥狀,視覺癥狀如閃光,暗點(diǎn),視物模糊,黑矇等;腦干癥狀如眩暈,復(fù)視,眼球震顫,耳鳴,構(gòu)音障礙,共濟(jì)失調(diào),雙側(cè)肢體麻木及無力等。
(3)眼肌癱瘓型偏頭痛:
多在12歲以前發(fā)病,有時見于嬰幼兒,眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹,部分病例同時累及滑車和展神經(jīng),出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙,眼肌癱瘓可在頭痛前或后或同時發(fā)生,以上眼瞼外翻最常見,重者眼外肌全部癱瘓,伴瞳孔散大,眼球固定,光反應(yīng)消失,疼痛可持續(xù)數(shù)小時,眼肌癱瘓可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
(4)可能為偏頭痛先驅(qū)或與偏頭痛有關(guān)的周期性綜合征:
即過去所稱的偏頭痛等位癥,是指臨床出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙而當(dāng)時頭痛只是次要癥狀,甚至不出現(xiàn)頭痛的一組綜合征,特點(diǎn)是周期性發(fā)作,與偏頭痛發(fā)作有相似的間歇期及相同的誘發(fā)因素,應(yīng)用治療偏頭痛的藥物有效,主要包括良性陣發(fā)性眩暈,周期性嘔吐(再發(fā)性嘔吐),腹型偏頭痛,兒童交替性偏癱,陣發(fā)性斜頸等。
二、診斷
1.沒有先兆的偏頭痛
1988年IHS制定了沒有先兆的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)是至少有5次發(fā)作符合下列條件:
(1)頭痛發(fā)作持續(xù)4~72h。
(2)頭痛至少具有下列4項(xiàng)中的2項(xiàng)特點(diǎn):單側(cè)頭痛;搏動性頭痛;中度或重度頭痛,影響日常生活;日常體力活動(如上樓梯)時頭痛加重。
(3)頭痛時至少有下列2項(xiàng)中的1項(xiàng)表現(xiàn):惡心和(或)嘔吐;畏光及畏聲。
(4)病史,體格檢查及各項(xiàng)檢查未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病,如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關(guān)。
2.有先兆的偏頭痛
診斷標(biāo)準(zhǔn)至少有2次發(fā)作符合下列4項(xiàng)條件中的3項(xiàng):
(1)有一次或多次完全可逆的先兆癥狀,表明有限局性大腦皮質(zhì)和(或)腦干功能障礙。
(2)至少1種先兆癥狀的發(fā)展時程在4min以上或多種先兆癥狀依次出現(xiàn)。
(3)先兆癥狀持續(xù)時間均小于60min。
(4)先兆癥狀與頭痛之間的自由間期小于60min(有時頭痛也可在先兆前或與先兆同時開始)。
此外,病史,體格檢查及各項(xiàng)檢查應(yīng)未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病,如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關(guān)。
3.兒童診斷標(biāo)準(zhǔn)
HIS制定的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)過于繁瑣及嚴(yán)格,不便于臨床工作時應(yīng)用,并且此診斷標(biāo)準(zhǔn)是面對整個人群的,由于小兒偏頭痛的癥狀主訴,發(fā)作方式與成人不盡相同 (比如小兒的發(fā)作時間較短,單側(cè)性和畏聲在小兒較少見),故有不少針對兒童的修改性意見,比較認(rèn)同的有以下幾點(diǎn):
(1)發(fā)作頭痛時伴有腹痛,惡心或嘔吐。
(2)偏側(cè)頭痛。
(3)頭痛性質(zhì)呈跳動或搏動性,刺痛性。
(4)經(jīng)短暫時間后能完全緩解。
(5)有視覺,感覺或運(yùn)動性先兆。
(6)在一級親屬中有一個或更多成員有頭痛史,頭痛特征如具有以上幾項(xiàng)中之3項(xiàng)以上,則較支持偏頭痛的診斷。
4.普遍認(rèn)同的診斷標(biāo)準(zhǔn)
迄今尚無一致公認(rèn)的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),但以下幾點(diǎn)受到普遍的贊同:
(1)反復(fù)發(fā)作性的頭痛,間歇期完全正常,排除其他器質(zhì)性疾病引起的頭痛。
(2)具備以下6條中的3條:
?、兕^痛發(fā)作時伴有惡心,嘔吐,頭痛時或不頭痛時有發(fā)作性腹痛。
?、谄珎?cè)頭痛。
?、鄄珓有灶^痛。
?、芏唐谛菹⒒蛩吆缶徑?。
?、萦幸曈X異常等先兆。
?、抻衅^痛家族史。
這比較符合Prensky提出的小兒偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。
與癲癇相鑒別,家庭史,腦電圖改變特點(diǎn)和發(fā)作特點(diǎn)可助鑒別。