一、癥狀
1.對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌肉無(wú)力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難。
2.頸肌、咽喉肌無(wú)力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見(jiàn)。
5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
二、診斷
1.四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴壓痛。
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以L(fǎng)DH更為敏感。3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波。4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。