肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS病)是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。本病特點(diǎn)是脊髓前再細(xì)胞和錐體束同時(shí)受累,出現(xiàn)廣泛的肌萎縮、肌束震顫,同時(shí)存在錐體束征。
一、癥狀
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周?chē)园c瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀,后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺(jué)障礙。