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后天性大皰性表皮...(后天性大皰性表皮... )

別名:
獲得性大皰性表皮松解癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
成年人
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
丘疹 脾虛 脾腎陽虛 結(jié)痂
并發(fā)癥:
膿毒癥和菌血癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

  目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

  組織病理:皮損表現(xiàn)為表皮下大皰和真表皮分離,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)程度與臨床外觀相一致,炎癥細(xì)胞可見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。

  電子顯微鏡觀察:見錨原纖維數(shù)量減少,及致密板下的無定形電子致密帶,大皰可能形成于致密板分離的基底膜間隙內(nèi)。

  直接免疫熒光檢查:有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積于真表皮結(jié)合部位,是最常見的免疫球蛋白類型,呈現(xiàn)基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可以檢測(cè)EBA患者血清有抗真表皮結(jié)合部位的IgG自身抗體。

  免疫電鏡定位:免疫沉積在真表皮結(jié)合的位置是EBA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。EBA患者免疫沉積位于基底膜帶的致密板下方,這一點(diǎn)與大皰性類天皰瘡?fù)耆煌?,它的免疫沉積位于半橋粒區(qū)域或基底膜透明板而瘢痕性類天皰瘡的靶抗原局限于透明板內(nèi)。

  鹽水分離皮膚間接免疫熒光試驗(yàn):將正常人皮膚孵育在1M NaCl,可使真表皮結(jié)合從透明板部位清晰的破壞分離,這種分離使得大皰性類天皰瘡(BP)抗原位于表皮側(cè)。而其他的基底膜成分位于分離的真皮側(cè),這種分離的皮膚可用于對(duì)EBA和BP的血清進(jìn)行鑒定。假如血清抗體是IgG并且標(biāo)記于表皮側(cè),BP的診斷應(yīng)考慮。反之,抗體結(jié)合于分離皮膚的真皮側(cè),該患者應(yīng)被考慮為EBA或大皰性SLE。

  鹽水分離皮膚直接免疫熒光試驗(yàn):皮損周圍用1M冷鹽水從真表皮結(jié)合分離。用直接免疫熒光方法染色可見免疫沉積物位于分離皮膚的真皮側(cè)。

  Western免疫凝集實(shí)驗(yàn):EBA患者血清的抗體能與含有Ⅶ型膠原人基底膜290kDa帶蛋白結(jié)合,這個(gè)蛋白帶是Ⅶ型膠原的2鏈。有人最近用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測(cè)定EBA患者血清特異性抗Ⅶ型膠原抗體比免疫熒光法和Western免疫凝集試驗(yàn)更敏感。

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