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后天性大皰性表皮...(后天性大皰性表皮... )

別名:
獲得性大皰性表皮松解癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
成年人
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
丘疹 脾虛 脾腎陽虛 結(jié)痂
并發(fā)癥:
膿毒癥和菌血癥
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

后天性大皰性表皮...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病因尚不清楚,但有相當(dāng)多的證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在皮損旁皮膚活檢真表皮結(jié)合部位可見IgG沉積。

  二、發(fā)病機制

  最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結(jié)合,導(dǎo)致錨原纖維數(shù)量減少。這種減少的機制尚不清楚,有人認為,可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結(jié)合,使得三角螺旋結(jié)構(gòu)和穩(wěn)定錨原纖維不能形成所致。體外實驗尚未能證實EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。

  獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病,但確實有自身免疫的遺傳素質(zhì),在美國的東南部黑人中,EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率,這一結(jié)果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的,HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應(yīng)。

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