抗體免疫缺陷病檢查
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥
(X-linked agammaglobulinemia)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清與組織各類免疫球蛋白明顯降低。IgG<2g/L。周圍血淋巴細(xì)胞正常,但幾乎全為T淋巴細(xì)胞,B細(xì)胞缺如或減少。用抗原刺激不能引起明顯的抗體反應(yīng),細(xì)胞免疫功能一般完善,淋巴結(jié)、肝臟、扁桃體和腸道相關(guān)淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不良,漿細(xì)胞缺如或罕見。
2.常見變異型免疫缺陷病
(common variable immunodeficiency,CVID)的實(shí)驗(yàn)室檢查 主要為血清中免疫球蛋白總量減少,IgG減少,IgA、IgM缺如或減少,CD4/CD8比率降低。對(duì)有絲分裂原反應(yīng)正常,但對(duì)植物血凝素反應(yīng)減弱。
3.選擇性IgA缺乏癥
(selective IgA deficiency)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清與分泌型IgA水平顯著降低,少數(shù)病人IgE和IgG也減低。周圍血B細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。血中存在多種自身抗體,如抗LgA抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗平滑肌抗體、抗膠原和食物抗原的抗體、抗牛血清蛋白抗體增高。肺部感染者可有X線及肺功能異常。
4.嬰兒暫時(shí)性低丙球蛋白血癥
(infantile transient hypogammaglobulinemia)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也減低。周圍血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。T輔助細(xì)胞可能減少,淋巴結(jié)及腸活檢正常。
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