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Mirizzi綜合征(Mirizzi綜合征 )

別名:
解剖功能綜合征,米里齊綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
膽囊結(jié)石病史的老年人
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 膽絞痛 高熱寒戰(zhàn) 膽囊體積縮小
并發(fā)癥:
黃疸 膽總管結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科
治療方法:
藥物治療

Mirizzi綜合征檢查

  肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高。

   1.B超 BUS檢查具有無創(chuàng)、安全、快速、廉價(jià)及重復(fù)性好的特點(diǎn),常作為Mirizzi綜合征的首檢查方法,并具有篩選價(jià)值,B超是診斷Mirizzi綜合征的首選方法。主要圖像特征有以下幾點(diǎn):

  (1)多數(shù)患者有膽囊結(jié)石,結(jié)石位于膽囊或膽囊頸部,膽囊壁增厚,膽囊可見擴(kuò)張、萎縮或膽囊大小正常。

  (2)膽囊管開口上方的肝總管、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或不擴(kuò)張。

  (3)膽總管直徑大小正常。

  Joseph描述膽總管直徑正常,可見到擴(kuò)張的膽囊管、肝總管及門靜脈,即所謂的“三管征”(triple channel sign)。見到“三管征”應(yīng)考慮為Mirizzi綜合征,但是臨床上很少見到“三管征”。何效東等報(bào)道32例Mirizzi綜合征中23例行B超檢查,僅有2例出現(xiàn)“三管征”。肝總管狹窄及膽囊膽管瘺患者,由于患者的膽囊萎縮,顯像不佳,再加之膽總管顯示不清,較難判斷。Mirizzi綜合征Ⅰ型嵌頓結(jié)石均容易顯示。文獻(xiàn)認(rèn)為凡是臨床有反復(fù)發(fā)作的膽管炎、梗阻性黃疸而超聲顯示膽囊頸或膽囊管結(jié)石,膽囊壁增厚的患者,特別是BUS診斷同時(shí)發(fā)現(xiàn)肝總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張而膽總管不擴(kuò)張者應(yīng)高度懷疑本病的可能。BUS不能作為本征的確診方法。

  2.內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatog- raphy,ERCP) Mirizzi綜合征患者口服膽囊造影劑多不顯影,ERCP作為直接膽道造影的方法之一,是頗具診斷價(jià)值的檢查方法。文獻(xiàn)認(rèn)為ERCP表現(xiàn)為:

  (1)肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影,有人稱之為“反C征”,此充盈缺損以上的肝總管及肝內(nèi)膽管顯著擴(kuò)張,缺損以下的膽總管輕度擴(kuò)張或正常,偶見肝總管被牽拉移位與膽總管形成“<”狀,是因?yàn)槟懩蚁蛐男晕s所致。

  (2)本征Ⅰ型肝內(nèi)外膽管輕到中度擴(kuò)張,Ⅱ、Ⅲ型中到重度擴(kuò)張,以肝總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為著,完全梗阻者上段不顯影。

  (3)膽囊萎縮,有部分患者膽囊不顯影,膽囊管明顯擴(kuò)張伴結(jié)石影,膽囊膽管之間出現(xiàn)交通陰影時(shí),表示有內(nèi)瘺存在。

  (4)部分患者合并膽總管結(jié)石。

  (5)部分患者膽總管下端炎性狹窄或結(jié)石梗阻致排空不暢,膽管不顯影或顯影不良。

  但肝總管受壓變窄及膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓引起的X線征象為非特異性的,在考慮Mirizzi綜合征的同時(shí),應(yīng)排除急性膽囊炎手術(shù)后表現(xiàn)、膽管癌、膽囊癌及肝門淋巴結(jié)腫大等良惡性病變的可能。ERCP仍有可能對存在的膽囊肝總管瘺漏診。Myrian等對8例存在膽囊肝管瘺的病人行ERCP檢查,有2例患者未發(fā)現(xiàn)瘺管的存在,因而不能認(rèn)為ERCP陰性就完全排除Ⅱ型Mirizzi綜合征的存在,而術(shù)中膽道造影可彌補(bǔ)這一缺陷。當(dāng)肝管狹窄嚴(yán)重時(shí),行ERCP難以了解梗阻以上部位膽管情況,這時(shí)行經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影術(shù)(PTC)是適應(yīng)證。但PTC也存在缺點(diǎn),若膽囊與肝總管平行下降,顯影效果差,而這種解剖變異在Mirizzi綜合征中比較常見;當(dāng)肝總管梗阻較重時(shí)遠(yuǎn)段膽管可能不顯影。

  3.CT(computerized tomography) Mirizzi綜合征的CT診斷,國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不多。但CT能較好地顯示含鈣結(jié)石及肝門區(qū)的解剖關(guān)系,可提示此綜合征與其他疾病鑒別診斷的征象。CT主要表現(xiàn)為:膽囊頸增寬;膽囊外的含鈣結(jié)石;靠近膽囊有一個(gè)不規(guī)則的囊腔;胰腺段以上膽管梗阻征象。肝門區(qū)多囊多管征和肝門區(qū)擴(kuò)張的膽管壁增厚以及肝門區(qū)各結(jié)構(gòu)之間的脂肪間隙顯示模糊和消失征象,后者是由于膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石引起膽囊管擴(kuò)張、扭曲和膽囊周圍炎的表現(xiàn)。如CT未顯示含鈣結(jié)石,但有胰上段的膽管擴(kuò)張、增厚、肝門區(qū)脂肪間隙顯示不清及消失,也應(yīng)考慮此綜合征的可能。但應(yīng)與腫瘤及其他疾病引起的類似征象鑒別。由于CT橫斷面的限制,常不能顯示膽囊頸/管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管的直接征象,與超聲相比并無更多優(yōu)勢,但隨著螺旋CT三維重建技術(shù)的開發(fā)及在膽系疾病中的應(yīng)用,在此綜合征的診斷中具有一定的潛力,目前尚未見此方面的文獻(xiàn)報(bào)道。

  4.磁共振胰膽管造影(MR cholangio pancreatography,MRCP) MRCP作為MR水成像技術(shù)的臨床應(yīng)用新進(jìn)展之一,已被廣泛應(yīng)用于各種膽胰管病變的臨床診斷,具有無創(chuàng)傷性,安全簡便,不需要造影劑和X線照射,三維重建圖像類似于直接膽胰管造影片,并可多方位旋轉(zhuǎn)、多角度觀察等優(yōu)點(diǎn),可進(jìn)一步提高M(jìn)irizzi綜合征等膽胰管疾病的術(shù)前診斷率。影像表現(xiàn)與ERCP表現(xiàn)相似,表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,肝總管狹窄,結(jié)石嵌頓,梗阻水平一般在膽囊管。由于它可觀察膽系周圍組織結(jié)構(gòu)和解剖形態(tài),可與其他疾病相鑒別,且非侵襲性,將取代ERCF及PTC。目前認(rèn)為:MRCP是診斷Mirizzi綜合征的最佳檢查方法。

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